Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Этиология

Аритмогенная дисплазия правого желудочка связана с частичным генетическим дефектом сердечной мускулатуры, которая известна как демосомы. Они состоят из нескольких разновидностей протеинов, многие из которых имеют мутации злокачественного характера.

Мнение врача:

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) – это редкое наследственное заболевание, характеризующееся замещением мышечной ткани правого желудочка жировой или фиброзной тканью. Врачи отмечают, что данное заболевание может привести к серьезным нарушениям сердечного ритма и даже к возникновению жизнеугрожающих аритмий. Пациенты с АДПЖ могут испытывать непредсказуемые эпизоды обморожения или обморока, что требует постоянного медицинского наблюдения и возможно даже хирургического вмешательства. Врачи рекомендуют регулярное обследование и консультации кардиологов для своевременного выявления и контроля симптомов АДПЖ.

Аритмогенная дисплазия (кардиомиопатия) правого желудочка (АДПЖ, ARVC) у кошки

Патогенез

Данное заболевание является кардиомиопатией, которая затрагивает правый желудочек. Таким образом, в нем появляются зоны гипокинезии, где мышечная ткань замещается на фиброзно-жировую. Аритмогенная дисплазия правого желудочка характеризуется ассоциированными аритмиями.

Интересные факты

1. Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) – редкое генетическое заболевание сердца, которое характеризуется заменой мышечной ткани правого желудочка фиброзной тканью. Это приводит к нарушению функции правого желудочка и может привести к сердечной недостаточности и внезапной смерти.

2. АДПЖ чаще всего встречается у мужчин, чем у женщин, и обычно проявляется в возрасте от 20 до 40 лет. Однако заболевание может развиться и в более раннем или более позднем возрасте.

3. АДПЖ может быть вызвана мутациями в нескольких генах, которые участвуют в развитии и функции сердца. Эти мутации могут быть унаследованы от родителей или могут возникнуть спонтанно.

Разбор клинического случая «Пациент с аритмогенной дисплазией правого желудочка».

Симптомы

Данное заболевание зачастую имеет связь с диффузной кератодермой подошв, ладоней и вьющимися волосами, так как их гены находятся рядом, поэтому наследуются вместе. Заболевание способно привести к желудочковым аритмиям у детей, а также молодых лиц. Патология в основном возникает у представителей мужского пола.

Опыт других людей

Аритмогенная дисплазия правого желудочка – серьезное заболевание, вызывающее нарушения сердечного ритма. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, отмечают его опасность и потенциальные осложнения для здоровья. Они подчеркивают необходимость своевременного обследования и лечения под наблюдением специалистов. Важно обратить внимание на симптомы и пройти консультацию у квалифицированного кардиолога для своевременной диагностики и предотвращения возможных осложнений.

Калинская Анна Ильинична Аритмогенная кардиомиопатия. Хроническая сердечная недостаточность

Диагностика

Болезнь Фонтана (аритмогенная дисплазия правого желудочка) предусматривает проведение следующих методов диагностирования:

• анализа анамнеза жалоб и заболеваний (когда возникли ощущения нарушений работы сердца, присутствуют ли головокружения, потеря сознания);
• анализа семейного анамнеза (наличие аналогичного заболевания у родственников больного, были ли случаи внезапной смерти по причине сердечных нарушений);
• анализа жизненного анамнеза (перенесенные болезни, заболевания хронического характера, операции, вредные привычки пациента);
• физикального осмотра (определение цвета кожи, ее внешнего вида, измерение массы тела, артериального давления и прочее);
• общего анализа мочи и крови (с помощью него определяется наличие сопутствующих болезней);
• ЭКГ (обнаружение признаков заболевания, желудочковых аритмий и тахикардий);
• радионуклидная сцинтиграфия и вентрикулография миокарда (выявление сегментарности поражения правого желудочка);
• ЭхоКГ (определение расширения правого желудочка с асинергичными сокращениями);
• биохимического анализа крови (выявление уровня общего холестерина, «хорошего» и «плохого» холестерина, калия, сахара);
• магнитно-резонансной томографии (зрительный осмотр жировой ткани правого желудочка в его свободной стенке);
• холтеровского мониторирования (обследование, при помощи которого можно диагностировать эпизоды желудочковой тахиаритмии);
• рентгеноконтрастной вентрикулографии (определение характерного расширения правого желудочка с одновременными сегментарными нарушениями его сокращения и выпячиванием контура).

Лечение

Лечение аритмогенной дисплазии правого желудочка осуществляется с использованием таких основных методов:

• антиаритмической терапии;
• катетерной аблации;
• имплантации кардиовертера-дефибриллятора;
• операции.

Главным методом антиаритмичной терапии является медикаментозное лечение. При этом используются лекарства, действие которых сосредоточено на избавлении пациентов от признаков аритмии.

Катетерная аблация выступает в качестве альтернативы для больных, у которых выработалась устойчивость к медикаментозной терапии или присутствуют четко локализованные поражения. Этот метод лечения увеличивает чувствительность пациентов к антиаритмическим препаратам. У 70% больных, у которых обнаружена аритмогенная дисплазия правого желудочка, исчезает рефрактность к антиаритмикам.

В случае высокой вероятности внезапной смерти назначается имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Иногда возникает необходимость в хирургии. В процессе операции пациенту могут выполнить пересадку сердца, провести вентрикулотомию.

Прогноз

В случае правильного лечения прогноз данного заболевания может быть благоприятным. Аритмогенная дисплазия правого желудочка считается прогрессирующей болезнью, при которой может сформироваться правожелудочковая сердечная недостаточность в тяжелой форме. Смертность пациентов при данном заболевании достигает 2,5% в год.

Частые вопросы

Чем характеризуется Аритмогенная правожелудочковая дисплазия?

(Аритмогенная дисплазия правого желудочка) Симптомы включают учащенное сердцебиение, обморок и остановку сердца, а с ухудшением заболевания – проявления правожелудочковой недостаточности. Диагностика включает ЭКГ, визуализацию сердца и использование консенсусных критериев.

Чем грозит дисплазия?

Подобное заболевание при отсутствии лечения ничем хорошим не заканчивается. Нарушение функции нижней конечности, походки, боли в тазобедренных суставах и высокий риск инвалидности – вот последствия запущенной дисплазии.

Чем опасен дисплазия?

Самое грозное последствие дисплазии – рак шейки матки.

Что такое дисплазия простыми словами?

Дисплазия — это нарушение строения тканей, органов или частей тела с упрощением их структуры и деформацией клеток. Причинами врожденных дисплазий являются генетические изменения. Дисплазии слизистых имеют привязку к определенному органу. Данный тип заболевания не является наследственным.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к кардиологу для проведения регулярного медицинского обследования и контроля состояния сердечной деятельности.

СОВЕТ №2

Избегайте физических нагрузок, которые могут усугубить симптомы аритмогенной дисплазии правого желудочка. Обсудите с кардиологом оптимальный уровень физической активности для вас.

СОВЕТ №3

Изучите свою семейную историю заболеваний сердца, чтобы предостеречь себя от возможных наследственных факторов, связанных с аритмогенной дисплазией правого желудочка.