Саркома Юинга

Общая информация

Саркома Юинга впервые была описана в 1921 году доктором Джеймсом Юингом. Она считается одной из самых опасных и агрессивных раковых опухолей, так как имеет высокую склонность к метастазированию. Чаще всего вторичные очаги обнаруживаются в легких и костном мозге.

Наиболее подвержены заболеванию дети от 10 до 15 лет, относящиеся к европеоидной расе. У мальчиков опухоль встречается немного чаще, чем у девочек. Саркома Юинга у детей в большинстве случаев поражает бедренные, плечевые и берцовые кости. В старшем возрасте недуг затрагивает ребра, позвонки, лопатки, плоские кости черепа и таза. В 70% случаев независимо от возраста опухоль локализуется в нижних конечностях и костях тазового пояса.

Кисти ребенка при саркоме Юинга 4 стадии

Сходными чертами с костным раком обладает круглоклеточная опухоль мягких тканей. Она была описана в 1969 году и получила название внескелетной саркомы Юинга. Эти формы рака обладают общими морфологическими и клиническими проявлениями, но отличаются местом локализации: классическая саркома Юинга затрагивает кости, а внескелетная – мягкие ткани позвоночника, грудной клетки, забрюшинного пространства и так далее.

Мнение врача:

Саркома Юинга – это редкий тип раковой опухоли, который обычно встречается у детей и молодых взрослых. Врачи отмечают, что саркома Юинга является агрессивной формой рака, требующей комплексного подхода к лечению. Основными методами лечения саркомы Юинга являются хирургическое вмешательство, химиотерапия и лучевая терапия. Врачи подчеркивают, что успешность лечения саркомы Юинга зависит от ранней диагностики и комплексного подхода к терапии, поэтому важно обращаться за медицинской помощью при первых признаках заболевания.

Саркома Юинга

Причины

Причины возникновения саркомы Юинга не установлены. Ученые считают, что болезнь запускается генетическими факторами. Это предположение подтверждается тем, что костная опухоль часто встречается у родных сестер и братьев.

Генетические исследования тканей новообразования показывают, что в большинстве его клеток присутствует хромосомная транслокация (мутация) и экспрессия одного из протеинов, который в норме выявляется в нейроэктодермальной ткани в период пренатального развития.

Исследования демонстрируют, что существует взаимосвязь между развитием саркомы Юинга и травмами костей, а также некоторыми патологиями, среди которых:

скелетные аномалии – энхондрома (доброкачественная опухоль в хрящевой ткани), костная киста (полость в толще костей);
врожденные дефекты мочеполовой системы – гипоспадия (нарушение строения мочеиспускательного канала у мальчиков), редупликация (удвоение) почечной системы.

Интересные факты

Саркома Юинга – редкая форма рака, которая чаще всего встречается у детей и молодых людей в возрасте от 10 до 20 лет. Это агрессивный тип рака, который может быстро распространяться на другие части тела.
Саркома Юинга чаще всего поражает кости, но также может возникать в мягких тканях, таких как мышцы, сухожилия и связки. Наиболее распространенными местами возникновения саркомы Юинга являются кости таза, бедра, плеча и ребер.
Точная причина возникновения саркомы Юинга неизвестна, но считается, что она связана с генетическими изменениями, которые происходят в клетках. Эти изменения могут быть вызваны воздействием радиации, химических веществ или других факторов окружающей среды.

Саркома Юинга на МРТ

Патогенез

Что это за болезнь «саркома Юинга»? До 1980 года считалось, что костный рак имеет эндотелиальную природу, то есть формируется из клеток, выстилающих поверхность сосудов и внутренних полостей. Новые исследования показали, что саркома Юинга образуется из элементов нервной ткани.

В структуре саркомы Юинга присутствуют мелкие круглые клетки, разделенные фиброзными прослойками. Клетки характеризуются правильной формой, внутри них находятся округлые или овальные ядра с хроматином и базофильными нуклеолами. Саркома Юинга не вырабатывает остеоид – новую костную ткань.

Механизм образования костной опухоли состоит в неконтролируемой клональной пролиферации (делении) клеток. Ученые считают, что запускается он специфическими генетическими повреждениями, в частности мутацией гена, который кодирует выработку рецептора, трансформирующего один из факторов роста. В результате не происходит супрессии (подавления) деления клеток с генетически измененной информацией. Так развивается злокачественное новообразование.

Читайте также:

Коричневые выделения на 6 неделе беременности

Медики выделяют две основных стадии саркомы Юинга:

локализованную – опухоль формируется в костной ткани и может затрагивать близлежащие мышцы и сухожилия;
метастатическую – рак распространяется по организму.

Особенность саркомы Юинга состоит в том, что прогрессирование болезни происходит за короткий срок, особенно в детском возрасте.

Метастазы – вторичные очаги злокачественных новообразований: раковые клетки попадают в кровеносные и лимфатические сосуды, переносятся к другим органам, фиксируются там и начинают расти, образуя новые опухоли.

При саркоме Юинга у многих пациентов метастазы обнаруживается в легких, костном мозге и костях во время первичной диагностики. При генерализации патологии вторичные очаги всегда выявляются в ЦНС.

Помимо специфической классификации, к костному раку применяется традиционное деление на 4 стадии:

первая – опухоль на поверхности кости;
вторая – новообразование разрастается в толщу кости;
третья – возникают метастазы в близкие органы и ткани;
четвертая – обнаруживаются отдаленные очаги.

3 и 4 стадии саркомы Юинга относятся к метастатическому периоду.

Опыт других людей

Саркома Юинга – это мощный инструмент для улучшения видимости сайта в поисковых системах. Люди отмечают его эффективность и простоту в использовании. Многие отмечают, что благодаря этому инструменту удалось значительно увеличить посещаемость и конверсию своего сайта. Кроме того, пользователи отмечают удобный интерфейс и оперативную поддержку со стороны разработчиков. Саркома Юинга – отличный выбор для тех, кто стремится к успеху в интернет-бизнесе.

Саркома Юинга и юингоподобные саркомы у детей

Симптомы

Симптомы саркомы Юинга зависят от локализации опухоли и степени поражения тканей. На первой стадии возникают болевые ощущения в области новообразования. Их особенности:

носят непостоянный характер;
нарастают по мере прогрессирования заболевания;
не стихают при фиксации конечности;
усиливаются в период покоя, особенно по ночам.

Из-за роста саркома Юинга нарушает работу близлежащего сустава вплоть до его полного обездвиживания. Чаще всего это происходит спустя 3-4 месяца после начальных симптомов. В этот же период могут обнаружиться местные изменения:

Читайте также:

Болезнь Рандю — Ослера

покраснение и отек тканей;
появление опухолевого образования;
болезненность при пальпации;
визуально заметное расширение вен и капилляров;
гипертермия кожи.

Кроме того, наблюдается регионарный лимфаденит (увеличение соседних лимфоузлов), и увеличивается хрупкость костей, из-за чего переломы случаются даже при небольших травмах.

Помимо специфических проявлений, саркома Юинга сопровождается общими симптомами, среди которых:

слабость и утомляемость;
снижение аппетита и веса;
анемия;
гипертермия – до 38°С.

Признаки системной интоксикации возникают одними из первых, но в большинстве случаев принимаются за проявления другой болезни.

Симптомы костного рака имеют некоторые особенности в зависимости от места поражения:

нижние конечности и таз (например, саркома Юинга подвздошной кости) – хромота;
позвонки – радикулопатия, поражение спинного мозга, мышечная слабость, замедление рефлексов, паралич;
грудная клетка – дыхательная недостаточность, выделение крови с мокротой.

Диагностика

Базовым методом обнаружения саркомы Юинга является рентгенография: она дает возможность визуализировать опухоль, определить ее размеры и стадию развития. Особенности рентгенологической картины при исследовании костей, пораженных саркомой Юинга:

комбинация остеосклеротического и деструктивного процессов костеобразования;
расслоение, нечеткость контуров и разделение на волокна кортикального слоя;
мелкие игольчатые и пластинчатые формирования в структуре надкостницы;
изменение мягких тканей возле опухоли, которое зачастую превышает ее по размерам;
отсутствие в мягкотканном компоненте хрящей, кальцинатов и элементов патологической костной ткани.

Рентгенографический снимок коленного сустава при саркоме Юинга

Кроме того, при обследовании пациента с подозрением на саркому Юинга используются такие инструментальные методы, как:

компьютерная и магнитно-резонансная томографии – позволяют точно оценить размеры новообразования и его связь с нервно-сосудистым пучком, а также наличие метастазов;
рентген и КТ легких – показывают вторичных раковые очаги;
позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), остеосцинтиграфия, ангиография, УЗИ – используются для выявления отдаленных метастазов.

Для уточнения гистологического типа опухоли проводится ее биопсия – забор небольшого образца из пораженного участка и/или мягкотканного компонента. В ходе анализа обнаруживаются типичные для саркомы Юинга клетки, некроз опухолевой ткани и сосредоточение жизнеспособных клеток возле сосудов. Также обязательно осуществляется биопсия костного мозга из подвздошных костей.

В ходе диагностики костный рак дифференцируют от нейробластомы, неходжкинской лимфомы, рабдомиосаркомы и других видов злокачественных опухолей. Биопсия новообразования не дает возможности достоверно определить тип рака, поэтому дополнительно проводится молекулярно-генетическое исследование, включающее:

Читайте также:

Поперечное положение плода при беременности

флуоресцентную гибридизацию – показывает хромосомную транслокацию – патогномоничный симптом саркомы Юинга;
полимеразную цепную реакцию – позволяет обнаружить микрометастазы в крови и костном мозге;
иммунологическое исследование – дает возможность выявить гликопротеин, синтезируемый клетками костной опухоли.

Анализ крови показывают лейкоцитоз, повышение СОЭ и увеличение уровня определенных ферментов.

Лечение

Лечение саркомы Юинга предполагает воздействие не только на первичный очаг, но и на весь организм в целом, даже при отсутствии метастазов. Такой подход оправдывается высокой агрессивностью костного рака и вероятностью наличия необнаруженных микрометастазов. Терапия проводится консервативными и оперативными методами.

Составляющие консервативного лечения саркомы Юинга – химио- и лучевая терапия. Они практикуются до и после операции, а также в неоперабельных случаях.

Химиотерапия включает применение нескольких препаратов в индивидуально подобранном сочетании. Комбинации лекарств меняются каждые 3-4 недели. Циклы повторяют 4-5 раз. Эффект от химиотерапии считается положительным, если после курса лечения обнаруживается менее 5% жизнеспособных опухолевых клеток. При саркоме Юинга назначаются винкристин, циклофосфан, фосфамид, этопозид, адриамицин, вепезид и другие лекарства.

Побочные эффекты от химиотерапии:

тошнота, рвота;
выпадение волос;
нарушение детородных функций;
заболевания сердца;
резкое снижение иммунитета и так далее.

Лучевая терапия – наружное ионизирующее облучение в высоких дозах (до 45-55 грей). Обычно обрабатываются первичный очаг и легкие (при наличии метастазов в них). Саркома Юинга высокочувствительна к облучению, но эта методика обладает рядом побочных действий, среди которых:

нарушение роста костей;
поражение мочевого пузыря и кишечника;
деформация суставов и прочие.

Выбор типа хирургического вмешательства осуществляется в зависимости от локализации и глубины поражения. Ранее при саркоме Юинга в большинстве случаев проводились операции по удалению органов. Сегодня практикуются сохранные вмешательства: делается резекция пораженной кости, а вместо нее устанавливается протез. Такие операции успешно проводятся на малоберцовой, лучевой и локтевой костях, а также на ключицах, ребрах и лопатках. При определенных условиях
хирургам
удается заменить трансплантатом кости таза, бедра и плеча.

При невозможности полной резекции опухоли проводится его частичное удаление. Благодаря этому повышается уровень контроля над ее развитием.

Новые методы лечения саркомы Юинга основаны на трансплантации костного мозга и периферических стволовых клеток. Подобная операция повышает шансы на выздоровление у пациентов с поражением костного мозга.

Читайте также:

Особенности диеты при синдроме раздраженного кишечника

Прогноз и профилактика

Прогноз выживаемости при саркоме Юнга зависит от стадии, на которой было начато лечение, локализации опухоли, наличия и расположения метастазов. При локализованной костной опухоли, удаленной до появления вторичных очагов, выживаемость составляет 70%.

Терминальный период заболевания, сопровождающийся множественными метастазами, имеет неблагоприятный прогноз. Например, саркома Юинга подвздошной кости 4 стадии связана с очень высокой вероятностью летального исхода – около 90%. Но при условии использования высоких доз химио- и лучевой терапии, а также в случае проведения трансплантации костного мозга, выживаемость повышается до 30%.

После успешного лечения пациентам следует регулярно обследоваться у
онколога, чтобы вовремя выявить рецидивы саркомы Юинга. Кроме того, у многих людей возникает необходимость в постоянной медикаментозной терапии из-за побочных эффектов противоопухолевых препаратов и облучения.

Профилактика саркомы Юинга невозможна, поскольку причины заболевания достоверно не установлены.

Частые вопросы

Сколько лет живут с саркомой Юинга?

Сколько лет живут с саркомой Юинга? Пятилетняя выживаемость после саркомы Юинга зависит от вида опухоли и своевременности назначенного лечения. Средний показатель для онкологии мягких тканей составляет приблизительно 75%.

Можно ли вылечиться от саркомы Юинга?

Прогноз для пациентов с рецидивирующей саркомой Юинга неблагоприятный, и вероятность излечения составляет приблизительно 10–15%.

Как проявляется саркома Юинга?

Костная ткань постепенно деформируется. На суставе или рядом с ним появляется отечность, припухлость. Боли появляются периодически, но наиболее сильная она в ночное время суток. Часто на этой стадии считают, что у больного всего лишь воспалительный процесс в суставе.

Как выявить саркому Юинга?

При саркоме Юинга нередко встречается поражение костного мозга. Для его выявления используется костномозговая пункция или трепанобиопсия с последующим анализом полученных образцов костного мозга на присутствие опухолевых клеток. Проводятся и обычные лабораторные исследования.