Краниосиностоз

Общая информация

Череп новорожденного ребенка состоит из шести отдельных костей: двух теменных, двух височных, затылочной и лобной. Между ними пролегают тонкие прослойки волокнистых эластичных тканей – черепные швы. Зоны, где соединяется несколько костей черепа, называются родничками или «мягкими местами».

Швы необходимы для того, чтобы во время прохождения по родовым путям кости черепа могли частично перекрыться. Благодаря этому облегчается процесс родов, и снижается риск повреждения головного мозга новорожденного. Закрытие родничков происходит в течение первого года жизни ребенка.

У 1 из 1000 детей обнаруживается внутриутробное или раннее заращивание черепных швов – краниостеноз. Патология чаще встречается у мальчиков. Выделяют три ее формы:

• моносиностоз (самый распространенный тип) – закрыт один шов – метопический, сагиттальный, коронарный или ламбдовидный;
• полиностоз – заращено более двух швов,
• пансиностоз – отсутствует более трех швов.

Краниостеноз у новорожденных может быть изолированной аномалией или являться частью синдрома (20% случаев) и сочетаться с другими пороками развития.

Мнение врача:

Краниосиностоз – это врожденное заболевание, при котором одна или несколько швов черепа закрываются раньше времени, что может привести к деформации черепа и мозга. Врачи подчеркивают, что раннее обнаружение и лечение краниосиностоза играют решающую роль в предотвращении серьезных осложнений. Они рекомендуют родителям обращаться к специалистам при первых признаках необычной формы головы у ребенка, задержке развития или других симптомах, чтобы своевременно начать необходимое лечение.

КРАНИОСТЕНОЗ (КРАНИОСИНОСТОЗ). НАША ИСТОРИЯ

Причины

Причины развития полного или частичного краниостеноза достоверно не установлены. В основе развития патологии лежит нарушение процесса формирования костной ткани черепа, который начинается в конце первого месяца внутриутробного развития. Предполагается, что сбой происходит под влиянием одного из следующих факторов:

• гормонального дисбаланса;
• внутриутробных инфекций (гриппа, герпеса, краснухи);
• генетических патологий (дефекта в гене, кодирующем рецепторы факторов роста фибробластов);
• сдавливания головы плода в матке.

В норме к пятому месяцу беременности кости черепа у плода должны быть хорошо сформированы и разделены швами. Если имеет место краниостеноз, нарушается функционирования мозга и развиваются офтальмологические патологии.

Интересные факты

1. Краниосиностоз – это редкое заболевание, которое встречается у одного из 2000-2500 новорожденных.
2. При краниосиностозе один или несколько швов черепа закрываются раньше времени, что приводит к деформации черепа и проблемам с ростом мозга.
3. Существует несколько типов краниосиностоза, в зависимости от того, какой шов черепа закрыт. Наиболее распространенным типом является сагиттальный краниосиностоз, при котором закрывается сагиттальный шов, расположенный в верхней части черепа.

Краниосиностоз

Симптомы

Тяжесть симптомов краниостеноза зависит от того, сколько швов закрыто и в какой период это произошло. При внутриутробном заращивании клиническая картина более выражена.

Основным внешним проявлением патологии является деформация черепа, которая возникает из-за компенсаторного роста кости перпендикулярно пораженному шву (закон Вихрова). Особенности деформации определяются тем, какие именно швы преждевременно замкнулись. Выделяется три вида патологии:

• скафоцефалия – заращивание сагиттального шва, который разделяет голову в теменной части на правую и левую половины;
• плагиоцефалия – закрытие коронарного шва, который проходит перпендикулярно сагиттальному от уха до уха;
• тригоноцефалия – замыкание метопического шва, разделяющего лоб на две равные части;
• брахицефалия – заращивание ламбдовидного и венечного швов.

Сагиттальный краниостеноз (скафоцефалия) – самый распространенный вид заболевания. Ширина черепа уменьшена, его длина в продольном (передне-заднем) направлении увеличена. Затылочная и лобная кости нависают. Виски кажутся вдавленными. Лицо ребенка имеет узкую овальную (ладьевидную) форму. Неврологическая симптоматика для скафоцефалии нехарактерна.

Плагиоцефалия может быть лобной (фронтальной) или затылочной, а также одно- или двусторонней. Чаще всего наблюдается односторонний лобный коронарный краниостеноз. При этом череп деформируется ассиметрично. С одной стороны утолщается лоб, приподнимаются глазница и бровь, оттопыривается ушная раковина, искривляется нос, уплощается скуловая область, смещается челюсть и так далее. Морфологические изменения происходят по мере взросления ребенка. Развивается косоглазие.

Брахицефалия характеризуется увеличением черепа в поперечном диаметре и уменьшением его высоты. Дополняется офтальмологическими и неврологическими признаками.

Тригоноцефалия сопровождается клиновидным выпячиванием лба вперед – формируется костный киль, идущий от большого родничка к надпереносью. Деформация сочетается с гипотеллоризмом и нарушениями зрения.

Другие возможные признаки краниостеноза (обычно проявляются после 12 месяцев):

• гидроцефалия;
• внутричерепная гипертензия;
• головная боль;
• тошнота, рвота;
• судороги;
• выпученность глаз (экзофтальм);
• задержка интеллектуального развития;
• менингеальные симптомы.

Опыт других людей

Краниосиностоз – это серьезное заболевание, вызванное деформацией черепа у детей. Люди, столкнувшиеся с этой проблемой, выражают озабоченность и тревогу по поводу здоровья своих детей. Они ищут информацию о симптомах, методах лечения и опыте других родителей. Важно обращаться к профессионалам и получать своевременную медицинскую помощь.

Миша Эсолайнен, 5 месяцев, краниосиностоз

Диагностика

Краниостеноз диагностируется на основании:

• сбора анамнеза и анализа симптомов;
• визуального осмотра черепа пациента и краниометрии (измерения его параметров с помощью ленты);
• ощупывания родничков;
• неврологического и офтальмологического обследований;
• осмотра глазного дна для оценки внутричерепного давления;
• рентгенографии;
• КТ или МРТ мозга.

Данные методы позволяют выявить отсутствие черепных швов, внутричерепную гипертензию, офтальмологические патологии, изменение строения мозга и прочие нарушения.

Краниостеноз дифференцируют от деформаций черепа, которые возникли не из-за синостозирования швов. Кроме того, целью диагностики является определение сопутствующих пороков развития ребенка.

Лечение

Как лечится краниостеноз у ребенка? Основным методом терапии является хирургическое вмешательство. Его цель – увеличение полости черепа и придание ему анатомической формы за счет рассечения сросшихся швов либо ремоделирования костей свода с помощью дистракционных аппаратов.

Операцию при краниостенозе желательно провести в 6-9 месяцев. До 2 лет идет активный рост головного мозга. Поэтому вмешательство в раннем возрасте позволяет добиться регресса всех патологических проявлений, в том числе устранить деформацию черепных и лицевых костей. Об эффективности хирургического лечения краниостеноза свидетельствуют фотографии после операции.

После 2-3 лет хирургия практически не влияет на функции мозга и зрительного анализатора. Ее результатом является улучшение внешнего вида ребенка.

Обойтись без операции при краниостенозе можно в том случае, если наблюдается изолированная скафоцефалия без неврологических нарушений.

Прогноз

Последствия краниостеноза зависят от выраженности деформаций и количества пораженных швов. Изолированная форма патологии имеет благоприятный прогноз при условии хирургического вмешательства. Без операции краниостеноз у взрослых приводит к таким осложнениям, как:

• стойкое выраженное изменение формы черепа;
• головные боли;
• периодические судорожные припадки;
• косоглазие.

Синдромальный краниостеноз, как правило, сопряжен с инвалидностью.

Профилактика

Основные направления профилактики краниостеноза:

• коррекция нарушенного гормонального фона у беременной женщины;
• предупреждение развития внутриутробных инфекций;
• медико-генетическое консультирование.

Частые вопросы

Что такое Краниостеноз?

Деформация черепа/Краниосиностоз – это процесс преждевременного слияния швов, приводящий к деформации костей свода и основания черепа с возможной деформацией костей лицевого скелета.

Чем опасен Краниостеноз?

Краниосиностозом называют преждевременное срастание у ребенка одного или нескольких швов, разделяющих черепные кости. Опасность данной патологии в том, что головной мозг новорожденного довольно быстро увеличивается в размерах, а значит ему необходимо пространство для роста.

Как понять что у ребенка Краниостеноз?

Основным проявлением краниостеноза является характерное изменение форы головы. При прежедевременном заращении саггитального шва голова ребенка увеличивается в переднее-заднем направлении и приобретает вытянутую форму. Данный вид изменений называется скафоцефалия.

Как лечить краниосиностоз?

Лечение краниосиностоза — это всегда операция. Хирург вскрывает швы свода, расширяет внутричерепное пространство, возвращая черепу правильную форму, фиксирует его в таком состоянии. После операции никакого дополнительного хирургического вмешательства, как правило, не требуется — швы зарастают сами.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Признаки краниосиностоза могут быть незаметными в раннем возрасте. Регулярно обследуйте ребенка у врача-педиатра и невролога для своевременного выявления возможных проблем.

СОВЕТ №2

Если у вас есть подозрения на краниосиностоз у ребенка, обратитесь к специалисту для проведения комплексного обследования и определения дальнейших действий.

СОВЕТ №3

Изучите информацию о краниосиностозе у надежных источников, чтобы быть готовыми к обсуждению с врачом и принятию информированных решений.