Метгемоглобинемия

Общая информация

В результате метаболических реакций в крови здорового человека присутствует 0,1-1% дериватов (производных) гемоглобина. Метгемоглобин – один из них. В отличие от гемоглобина он содержит не восстановленное, а окисленное железо, в связи с чем не обладает способностью переносить кислород от легких к клеткам организма.

При увеличении концентрации метгемоглобина в крови нарушается кислородно-транспортная функция эритроцитов, и развивается кислородное голодание тканей. В зависимости от этиологии выделяют врожденную (наследственную) и вторичную (приобретенную) метгемоглобинемию. Первая распространена среди населения Якутии, Аляски и Гренландии, а также среди индейцев североамериканского племени навахо. Частота приобретенной формы заболевания неизвестна.

Мнение врача:

Метгемоглобинемия – это редкое заболевание, вызванное повышенным уровнем метгемоглобина в крови. Врачи отмечают, что это состояние может быть унаследованным или возникать под воздействием различных факторов, таких как воздействие токсических веществ или некоторых лекарств. Основными симптомами метгемоглобинемии являются бледность, слабость, головная боль, а в тяжелых случаях – судороги и потеря сознания. Врачи подчеркивают, что важно своевременно обращаться за медицинской помощью при подозрении на это заболевание, так как неразрешенная метгемоглобинемия может привести к серьезным осложнениям, включая остановку дыхания и сердечно-сосудистые проблемы.

Метгемоглобинемия — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение

Причины

Причины метгемоглобинемии делятся на врожденные, приобретенные и смешанные. Врожденная форма заболевания может быть обусловлена одним из двух механизмов:

• ферментопатией – низкой активностью или полным отсутствием метгемоглобинредуктазы – энзима, который отвечает за превращение метгемоглобина в обычный гемоглобин;
• гемоглобинопатией – синтезом аномальных белков (глобинов), которые содержат окисленное трехвалентное железо, при этом 20-50% всего гемоглобина находится в виде метгемоглобина.

Наследственная метгемоглобинемия связана с генетическими дефектами, которые передаются аутосомно-рецессивным (ферментопатия) или аутосомно-доминантным (гемоглобинопатия) путем.

Приобретенные причины патологии могут быть экзогенными или эндогенными. Основной экзогенной предпосылкой является отравление различными токсическими веществами:

• лекарственными средствами – лидокаином, новокаином, викасолом, противомалярийными препаратами, нитритами, сульфаниламидами, парацетамолом, перманганатом калия;
• химическими агентами – анилиновыми красителями, тринитротолуолом, нитратом серебра, хлорбензолом;
• продуктами (колбасой, консервами, овощами, фруктами) и неочищенной водой с высокой концентрацией нитратов.

Метгемоглобинемия у детей, как правило, развивается под воздействием эндогенных факторов:

• метаболического ацидоза;
• вирусных и бактериальных инфекции;
• диареи.

Предрасположенность к заболеванию в период новорожденности связана с физиологическим снижением активности фермента метгемоглобинредуктазы.

Смешанная метгемоглобинемия диагностируется в том случае, если она возникает под воздействием экзогенных или эндогенных факторов у людей, которые являются бессимптомными (гетерозиготными) носителями генов, отвечающих за развитие наследственной ферментопатии.

Интересные факты

1. Метгемоглобинемия – это редкое, но серьезное заболевание крови, при котором эритроциты не могут эффективно переносить кислород. Это может привести к кислородному голоданию тканей и органов, что может привести к серьезным осложнениям, включая смерть.

2. Метгемоглобинемия может быть вызвана рядом факторов, включая генетические нарушения, воздействие определенных химических веществ и лекарств, а также некоторые инфекции.

3. Симптомы метгемоглобинемии могут варьироваться от легких до тяжелых и включают в себя синюшность кожи, губ и ногтей, головную боль, усталость, одышку и учащенное сердцебиение. В тяжелых случаях метгемоглобинемия может привести к потере сознания, судорогам и смерти.

Метгемоглобинемия: что такое, причины развития, виды, симптомы, принцип лечения

Симптомы

Симптомы метгемоглобинемии генетического происхождения манифестируют сразу после рождения ребенка или в возрасте 3-6 месяцев. Основным патологическим проявлением является цианоз (посинение) кожи и слизистых оболочек, который особенно заметен в области носогубного треугольника, губ, полости рта, конъюнктивы, ногтевого ложа и мочек ушей. Оттенок может варьироваться от серо-зеленого до насыщенного фиолетового. Зачастую наследственная метгемоглобинемия сочетается с другими врожденными дефектами – деформацией черепа, недоразвитие конечностей и прочими.

По мере взросления у детей наблюдаются симптомы, связанные с гипоксией тканей:

• головокружение;
• головные боли;
• сонливость;
• тахикардия;
• быстрая утомляемость;
• одышка;
• отставание в психомоторном развитии.

К усугублению симптомов приводят переохлаждение, употребление продуктов с большим содержанием нитратов, прием метгемоглобинобразующих медикаментов.

Признаки приобретенной метгемоглобинемии зависят от концентрации метгемоглобина в крови:

• до 3% – проявления отсутствуют;
• 3-15% – кожа становится сероватой;
• 15-30% – возникает цианоз, кровь приобретает коричневый оттенок;
• 30-50% – наблюдаются головная боль, слабость, головокружение, одышка, тахикардия, обмороки;
• 50-70% – отмечаются
  тахипноэ, аритмия, судороги, метаболический ацидоз, спутанность сознания, застой в сосудах конъюнктивы и сетчатки, в некоторых случаях человек впадает в кому.

Если доля метгемоглобина в крови составляет более 70%, гипоксия тканей становится настолько выраженной, что может привести к летальному исходу.

Опыт других людей

Метгемоглобинемия – серьезное заболевание, вызванное изменением гемоглобина в крови. Люди, столкнувшиеся с этим состоянием, отмечают его негативное влияние на общее самочувствие. Они жалуются на слабость, головокружение и одышку. Большинство отмечают, что диагностика и лечение заболевания помогают улучшить качество жизни. Однако, многие выражают беспокойство относительно возможных осложнений и необходимости постоянного медицинского наблюдения.

Отравление нитратами, или что такое метгемоглобинемия

Диагностика

Метгемоглобинемия диагностируется на основании лабораторных анализов. Самым простым тестом, позволяющим выявить аномальную концентрацию метгемоглобина в крови, является наблюдение за изменением цвета образца крови, помещенного в пробирку или на фильтрованную бумагу. Под воздействием воздуха оттенок крови здорового человека становится ярко-красным, при метгемоглобинемии он остается шоколадно-коричневым.

Расширенный список лабораторных исследований включает:

• определение точного содержания метгемоглобина с помощью циангемоглобинового метода;
• спектроскопию для исследования спектров кислых форм гемолиза;
• электрофорез гемоглобинов на аргановом масле;
• оценку активности метгемоглобинредуктазы;
• пробу с метиленовым синим – после инъекции цианоз исчезает.

При метгемоглобинемии общий анализ крови показывает:

• компенсаторный эритроцитоз;
• увеличение уровня обычного гемоглобина;
• уменьшение СОЭ;
• ретикулоцитоз;
• появление телец Гейнца-Эрлиха в эритроцитах (при хронической форме).

Биохимические анализ крови позволяет обнаружить незначительную билирубинемию.

В ходе диагностических мероприятий устанавливается причина метгемоглобинемии: выясняется факт отравления и анализируется семейный анамнез. При подозрении на врожденную форму патологии рекомендуется проведение генетического теста.

Метгемоглобинемия дифференцируется от врожденных пороков сердца синего типа, а также заболеваний дыхательных путей и надпочечников. При сердечно-легочных патологиях наблюдается изменение ногтевых фаланг пальцев – они приобретают форму «
барабанных палочек
».

Лечение

Лечение метгемоглобинемии проводится только при значительной концентрации метгемоглобина к крови и наличии клинических проявлений. Цель терапии – превращение метгемоглобина в гемоглобин. Основные препараты:

• аскорбиновая кислота (сначала в больших дозах, затем – в поддерживающих);
• рибофлавин;
• «Хромосмон» (1% раствор метиленового синего в глюкозе).

Дополнительные направления лечения:

• оксигенация;
• кардиотонические медикаменты;
• цититон (препарат, улучшающий дыхательную функцию).

В тяжелых случаях осуществляется обменное переливание крови.

Прогноз

Наследственная и лекарственная метгемоглобинемия в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз при условии адекватного лечения. При нарастании концентрации метгемоглобина в крови и отсутствии медицинской помощи возможен летальный исход.

Людям с врожденной формой патологии следует избегать переохлаждения и приема препаратов с метгемоглобинобразующими свойствами.

Профилактика

Основные меры профилактики:

• приобретенная метгемоглобинемия – предупреждение контактов с токсическими веществами, разумное употребление лекарственных средств;
• врожденная – медико-генетическое консультирование до зачатия ребенка.

Частые вопросы

Что такое метгемоглобинемия?

Метгемоглобинемии – гетерогенная группа заболеваний, обусловленных различными этиологическими и патогенетическими факторами, при которых содержание метгемоглобина в крови превышает физиологическую норму (&gt, 1–2 % общего количества Hb).

Как проявляется Метгемоглобинемия?

Симптомы: a) умеренный цианоз губ и слизистой рта, проявления дистонии в мышцах лица, b) цианоз ногтевых пластинок. При метгемоглобинемии 1 типа пациентов периодически беспокоят головные боли, головокружение, одышка, тахикардия, быстрая утомляемость, сонливость, возможно, отставание в физическом и психическом развитии.

Что показывает Метгемоглобин?

Исследование направлено на определение концентрации аномальной формы гемоглобина, не способной осуществлять кислородный транспорт к клеткам. Появление в крови метгемоглобина свидетельствует о наличии интоксикации или кислородного голодания.

Какие препараты вызывают Метгемоглобинемию?

сульфаниламиды (Бисептол, Сульфадиметоксин и др.),нитриты (Нитроглицерин, Изокет и др.),парацетамол,перманганат калия (марганцовка),Викасол,Лидокаин, новокаин,перекись водорода (при приеме внутрь),Ещё

Полезные советы

СОВЕТ №1

При наличии симптомов метгемоглобинемии, таких как бледность кожи, слабость, головная боль и одышка, обратитесь к врачу для проведения диагностики и назначения лечения.

СОВЕТ №2

Избегайте контакта с химическими веществами, которые могут способствовать развитию метгемоглобинемии, такими как нитраты, азотистые соединения и анестетики.

СОВЕТ №3

Прием пищевых добавок, содержащих витамин С, может помочь уменьшить уровень метгемоглобина в крови. Включите в рацион овощи и фрукты, богатые этим витамином.