Трофобластическая болезнь

Общие сведения

Пузырный занос как водянку матки еще в IV веке до н.э. описал Гиппократ. Термин «пузырный занос» впервые использовал в 1700 г. William Smellie, а к началу XIX в. Velpeau и Boivin назвали это состояние пузырьковым расширением хориальных ворсин.

Felix Marchand в 1895 г. описал разрастание синцития (слой ткани в плаценте) и внутреннего слоя трофобласта (цитотрофобласта) при пузырной беременности, отметив, что развитию злокачественной трофобластической опухоли обычно предшествует пузырный занос, аборт или в некоторых случаях физиологическая беременность.

В «Учебнике акушерства» Э. Биддера 1898 года издания пузырчатый занос был определен как «неправильное развитие яйца».

К опухолевым заболеваниям пузырный занос после проведения 200 наблюдений причислили в 1947 г. A. Hertig и W. Sheldon, а его развитие после трубной беременности впервые описал в 1964 году Westerhout F.C.

В 1975 г. после принятия Международной классификации ВОЗ были выделены гистологические формы трофобластической болезни, а в 1976г. была принята клинико-анатомическая классификация.

Трофобластическая болезнь в гинекологии встречается редко – в европейских странах частота распространения составляет 0,6-1,1:1000 от всех случаев беременностей, в США –1:1200, в Японии – 2:1000, в азиатских странах и в странах Латинской Америки – 1:200.

Мнение врача:

Трофобластическая болезнь – это редкое заболевание, вызванное аномальным развитием плодного яйца. Врачи отмечают, что данное заболевание требует внимательного мониторинга и своевременного лечения. Симптомы трофобластической болезни могут быть разнообразными, включая кровотечения из половых путей, повышенный уровень хорионического гонадотропина и аномалии в ультразвуковом изображении плода. Врачи рекомендуют обращаться за медицинской помощью при первых признаках заболевания, чтобы предотвратить возможные осложнения.

Акушерство и гинекология №2 "Трофобластическая болезнь"

Формы

Согласно Международной классификации онкологических болезней 1995 г. к трофобластической болезни относят:

• Пузырный занос. Он может быть полным (ППЗ) и частичным (ЧПЗ). Полный ПЗ обычно диплоидный, хромосомный набор – 46ХХ (приблизительно 10 % случаев 46ХУ), обе хромосомы – отцовские, признаки зародышевого и эмбрионального развития отсутствуют. В злокачественную форму переходит в 20 % случаев, а выявляется в 72,2% от всех случаев болезни. Частичный пузырный занос всегда триплоидный, содержит 1 материнскую хромосому (обычно – 69ХХУ, 69ХХХ, иногда – 69ХУУ). Наблюдаются элементы нормальной плаценты и плода. Встречается в 5% от всех случаев, в злокачественную форму переходит в 5 % от всех случаев ЧПЗ.
• Инвазивный пузырный занос (ИПЗ), который морфологически подтверждается только в метастатическом очаге или удаленной матке. Выявляется в 5-6% случаев.
• Хориокарциному или хорионэпителиому. Хориокарцинома является смешанной структурой без ворсинок, которая состоит из эпителия трофобласта с включениями элементов цитотрофобласта, синцитиотрофобласта и клеток промежуточного звена. Наблюдается в 17,5% от всех случаев заболевания. Хорионэпителиома относится к злокачественным опухолям, которые образовываются из эпителиальных клеток хориона.
• Хориокарциному в сочетании с тератомой (образующаяся из гоноцитов опухоль, которая может содержать волосы, мышечную или костную ткань и др.) или с образующимся из герминогенного эпителия гонад эмбриональным раком.
• Злокачественную тератому трофобластическую.
• Трофобластическую опухоль плацентарной площадки (ТОПЛ), которая состоит из клеток цитотрофобласта и развивается из трофобласта плацентарного ложа. Может быть низкой и высокой степени злокачественности.

Ориентируясь на клиническое течение болезни, заболевание может быть отнесено к:

• доброкачественным;
• злокачественным (выделяют неметастазирующую и метастазирующую форму с низкой или высокой степенью риска).

Согласно Международной классификации FIGO 1992 г. выделяют:

• I стадию, при которой метастазы отсутствуют, а область поражения ограничена маткой;
• II стадию, при которой присутствуют метастазы во влагалище или в малом тазу;
• III стадию, при которой выявляют метастазы в легкие;
• IV стадию, которая характеризуется наличием других отдаленных метастаз.

Интересные факты

1. Трофобластическая болезнь – это редкое заболевание, которое возникает во время беременности или после нее. Оно характеризуется аномальным ростом клеток, которые обычно формируют плаценту.

2. Трофобластическая болезнь может быть доброкачественной или злокачественной. Доброкачественные формы включают пузырный занос и инвазивный пузырный занос, а злокачественные формы включают хориокарциному и плацентарную опухоль.

3. Трофобластическая болезнь может вызывать различные симптомы, включая вагинальное кровотечение, боль в животе, тошноту и рвоту. В некоторых случаях заболевание может привести к серьезным осложнениям, таким как преэклампсия, эклампсия и HELLP-синдром.

https://youtube.com/watch?v=fXopdGJpHO0

Причины развития

Все формы трофобластической болезни онкогинекология рассматривает как единый этиопатогенетический процесс. Причинами развития заболевания считают:

• Пролиферацию (разрастание) клеток Лангханса и синцития. Дистрофические процессы в ворсинах хориона и исчезновение сосудов при данном изменении хориального эпителия развиваются только на 7-8-й неделе беременности и носят вторичный характер.
• Децидуальный эндометрит, вызывающий перерождение ворсин хориона.
• Вирусную трансформацию трофобласта (была выявлена повышенная заболеваемость ПЗ при эпидемии азиатского гриппа).
• Дефект генов в хромосомах оплодотворенного яйца, вызванный недостаточным питанием и дефицитом белка в рационе.
• Повышение содержания фермента гиалуронидазы (при нормальной беременности активность фермента повышается в 2 раза, при ПЗ – в 7,2 раза, а содержание гиалуронидазы в сыворотке крови при хорионэпителиоме выше в 15,6 раза). Происходящее в тканях хорионкарциномы разрушение сосудистых стенок и метастазирование также связано с повышенным количеством данного фермента.
• Иммунологические факторы, поскольку оплодотворенное яйцо и плод подобно трансплантатам вызывают в организме женщины иммунный ответ.

Трофобластическая болезнь в 5 раз чаще возникает у женщин после 40 лет. Факторами риска также являются:

• эпизоды самопроизвольного прерывания беременности в анамнезе;
• аборты;
• внематочная беременность;
• роды.

Опыт других людей

Трофобластическая болезнь – это серьезное заболевание, вызванное аномальным ростом тканей, обычно после неполного удаления плодного яйца. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, отмечают его агрессивный характер и необходимость своевременного обращения к врачу. Многие выражают благодарность медицинским специалистам за профессиональное лечение и поддержку в борьбе с этим заболеванием. Однако, важно помнить, что раннее обращение за медицинской помощью играет ключевую роль в успешном лечении трофобластической болезни.

Диагностика трофобластической болезни

Патогенез

Механизм развития заболевания рассматривают с двух позиций – согласно первой точке зрения трофобластическая болезнь развивается в результате патологии хориального эпителия плодного яйца, а вторая теория связывает патогенез болезни с патологиями материнского организма.

При ППЗ наблюдается трофобластическая гиперплазия и атипия, а изменения затрагивают пары хромосом 46ХХ или 46ХY. Поскольку в данном случае пустая яйцеклетка оплодотворяется подвергшимся дублированию гаплоидным набором хромосом сперматозоида или двумя сперматозоидами, обе ХХ хромосомы отцовские.

ЧПЗ отличается развитием ненормальных ворсинок и фокальной трофобластической гиперплазией, ассоциированной с эмбриональными тканями. Возникает при оплодотворении нормальной яйцеклетки двумя сперматозоидами и содержит материнские и отцовские хромосомы.

Развитие ИПЗ связано с внедрением ткани пузырного заноса в стенку миометрия.

Хориокарцинома возникает при любой беременности в большинстве случаев вследствие полного пузырного заноса. Так как ХК разрушает материнские сосуды, она метастазирует гематогенно.

ТОПЛ развивается из не имеющих ворсин и отличающихся разрастанием промежуточных клеток трофобласта с эозинофильной цитоплазмой и овальными ядрами. Растет медленно, локально проникает в миометрий и отличается редким лимфогенным и гематогенным метастазированием.

Симптомы

Болезнь проявляется наличием признаков беременности – менструации отсутствуют, матка увеличивается в размерах (часто значительно больше предполагаемого срока беременности), увеличиваются молочные железы. Затем к аменорее присоединяются кровянистые выделения из половых путей.

Симптомы ПЗ, которые выявляются на сроке до 18 недели, включают:

• в 90 % случаев влагалищное кровотечение;
• в 50 % случаев увеличение размеров матки, превышающее срок беременности;
• наличие в 20 – 40 % двухсторонних тека-лютеиновых кист от 8 см и более.

При развитии осложнений может появляться:

• токсикоз беременных, сопровождающийся неукротимой рвотой;
• артериальная гипертензия;
• преэклампсия;
• гипертиреоз, который проявляется тахикардией, гипертермией и др.;
• разрывом овариальных кист и профузным кровотечением.

Признаками хориокарциномы и ТОПЛ являются кровотечения и появление метастаз, которые часто сопровождаются болевыми ощущениями.

Самочувствие у человека при трофобластической болезни постепенно ухудшается – снижается масса тела, появляется слабость и тошнота, пропадает аппетит. Возможны головные боли, кашель, парезы и др. симптомы, связанные с появлением метастаз.

Диагностика

Диагностика трофобластической болезни основана на:

• изучении анамнеза;
• оценке клинических симптомов при беременности;
• ультразвуковой томографии органов малого таза;
• определении сывороточного уровня бета-хорионического (ХГ) гонадотропина.
• УЗИ брюшной полости и других органов, КТ, МРТ и ПЭТ головного мозга, рентгенографии грудной клетки, позволяющих выявить метастазы.

Лечение

Лечебную тактику при трофобластической болезни выбирают в зависимости от ее стадии и формы.

При ПЗ применяют:

• вакуум-эвакуацию пузырного заноса с контрольным острым кюретажем и обязательным гистологическим исследованием материала;
• анти-резус иммуноглобулин при ЧПЗ и резус-отрицательной крови у пациентки.

Необходим тщательный мониторинг в течение 1 года.

При ИПЗ применяется экстирпация матки без придатков.

Трофобластическая болезнь со злокачественным течением лечится при помощи химиотерапии (дактиномицин + метотрексат и др.).

При угрожающем кровотечении и резистентности к химиотерапии применяется хирургическая тактика.

В течение года обязательно назначение контрацепции.

Частые вопросы

Что такое Трофобластическая опухоль?

Трофобластическая болезнь (ТБ) (син.: трофобластические опухоли, трофобластические неоплазии) — это редкая группа заболеваний, характеризующаяся опухолевым ростом клеток трофобласта (внешнего слоя зародыша). Заболевание может быть исходом любой, в том числе нормальной беременности.

Какие состояния относят к Трофобластической болезни?

Трофобластическая болезнь (синонимы: трофобластические опухоли, трофобластические неоплазии) — это связанные между собой формы патологического состояния трофобласта: простой пузырный занос, инвазивный пузырный занос, хориокарцинома, опухоль плацентарного ложа и эпителиоидная трофобластическая опухоль.

Как часто встречается Трофобластическая болезнь?

Эпидемиология Трофобластическая болезнь составляет до 3,6 % злокачественных опухолей женщин. В настоящее время в Европе один случай данного заболевания приходится на 2000-3000 беременностей. В США один случай на 600—2000 беременностей, а в восточно — азиатских странах болезнь встречается на 40 раз чаще, чем в Европе.

Чем опасен пузырный занос?

Чем опасен пузырный занос? Помимо того, что прекращается нормальное развитие плода и в большинстве случаев происходит его гибель, пузырный занос может метастазировать и в 1000 раз повышает риск развития злокачественной опухоли под названием хорионкарцинома.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу при появлении необычных выделений из влагалища, а также при задержке менструации или ее избыточном количестве.

СОВЕТ №2

После лечения трофобластической болезни рекомендуется регулярно проходить медицинские осмотры и анализы для контроля состояния здоровья.