Общая информация
Эритроциты – клетки красного цвета, которые являются форменными элементами крови человека. Они выполняют очень важную функцию: доставляют кислород из легких к тканям и осуществляют обратный транспорт углекислого газа.
На поверхности эритроцитов находятся агглютиногены (белки-антигены) двух типов А и В, а плазме крови присутствуют антитела к ним – агглютинины α и ß – анти-А и анти-В соответственно. Различные комбинации этих элементов служат основой для выделения четырех групп по системе АВ0:
- 0(I) – нет обоих белков, есть антитела к ним;
- A (II) – есть белок А и антитела к В;
- B (III) – есть белок В и антитела к А;
- AB (IV) – есть оба белка и нет антител.
На оболочке эритроцитов находятся и другие антигены. Наиболее значимый из них – антиген D. При его наличии считается, что кровь обладает положительным резус-фактором (Rh+), а при отсутствии – отрицательным (Rh-).
Группа крови по системе АВ0 и резус-фактору имеет огромное значение во время беременности: конфликт крови матери и ребенка приводит к агглютинации (склеиванию) и последующему разрушению красных клеток, то есть к гемолитической болезни новорожденных. Она обнаруживается у 0,6% детей и без адекватной терапии приводит к тяжелым последствиям.
Мнение врача:
Гемолитическая болезнь новорожденных вызывает беспокойство среди врачей из-за ее потенциально серьезных последствий. Врачи отмечают, что данное заболевание возникает, когда антитела матери атакуют эритроциты ребенка, что может привести к желтухе, анемии и даже повреждению органов. Однако благодаря современным методам диагностики и лечения, врачи имеют возможность своевременно выявлять и эффективно лечить гемолитическую болезнь новорожденных, минимизируя риски для здоровья малышей.
Причины
Причина гемолитической болезни новорожденных – конфликт крови ребенка и матери. Он возникает при следующих условиях:
- у женщины с резус-отрицательной (Rh-) кровью развивается резус-положительный (Rh+) плод;
- у будущей матери кровь относится к 0(I) группе, а у ребенка – к А(II) либо В(III);
- имеет место конфликт по другим антигенам.
В большинстве случаев ГБН развивается из-за резус-конфликта. Существует мнение, что несовместимость по системе АВ0 встречается еще чаще, но из-за легкого течения патологии ее не всегда диагностируют.
Резус-конфликт провоцирует гемолитическую болезнь плода (новорожденного) только при условии предшествующей сенсибилизации (повышения чувствительности) организма материи. Сенсибилизирующие факторы:
- переливание Rh+ крови женщине с Rh- независимо от возраста, в котором оно было осуществлено;
- предыдущие беременности, в том числе и прерванные после 5-6 недели, – риск развития ГБН увеличивается с каждыми последующими родами, особенно если они были осложнены отслойкой плаценты и хирургическими вмешательствами.
При гемолитической болезни новорожденных с несовместимостью по группе крови, сенсибилизация организма происходит в повседневной жизни – при употреблении некоторых продуктах, во время вакцинации, в результате инфекций.
Еще один фактор, повышающий риск патологии, – нарушение барьерных функций плаценты, происходящее в результате наличия хронических заболеваний у беременной женщины, неправильного питания, вредных привычек и так далее.
Интересные факты
-
Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – это состояние, при котором эритроциты плода разрушаются антителами матери. Это может привести к анемии, желтухе и другим серьезным проблемам со здоровьем у новорожденного.
-
ГБН чаще всего встречается у детей, чьи матери имеют отрицательный резус-фактор, а отцы – положительный. Это связано с тем, что резус-фактор является антигеном, который может вызывать иммунный ответ у резус-отрицательных людей.
-
ГБН можно предотвратить путем введения резус-иммуноглобулина (РИГ) резус-отрицательным женщинам во время беременности и после родов. РИГ связывается с резус-положительными эритроцитами плода и предотвращает их разрушение антителами матери.
Патогенез
Патогенез гемолитической болезни новорожденных связан с тем, что иммунная система женщины воспринимает элементы крови (эритроциты) плода в качестве чужеродных агентов и вырабатывает антитела для их уничтожения.
При резус-конфликте Rh-положительные эритроциты плода проникают в кровь матери с Rh-. В ответ ее организм вырабатывает антирезус-антитела. Они проходят сквозь плаценту, попадают в кровь ребенка, связываются с рецепторами на поверхности его эритроцитов и уничтожают их. При этом в крови плода существенно снижается количество гемоглобина и повышается уровень неконъюгированного (непрямого) билирубина. Так развиваются анемия и гипербилирубинемия (гемолитическая желтуха новорожденных).
Непрямой билирубин – желчный пигмент, обладающий токсичным действием на все органы, – почки, печень, легкие, сердце и так далее. При высокой концентрации он способен проникать через барьер между кровеносной и нервной системами и повреждать клетки мозга, вызывая билирубиновую энцефалопатию (ядерную желтуху). Риск поражения мозга при гемолитической болезни новорожденных увеличивается в случае:
- снижения уровня альбумина – белка, который обладает способностью связывать и обезвреживать билирубин в крови;
- гипогликемии – дефицита глюкозы;
- гипоксии – нехватки кислорода;
- ацидоза – увеличения кислотности крови.
Непрямой билирубин повреждает клетки печени. В результате в крови возрастает концентрация конъюгированного (прямого, обезвреженного) билирубина. Недостаточное развитие у ребенка желчных протоков приводит к его плохому выведению, холестазу (застою желчи) и гепатиту.
Из-за выраженной анемии при гемолитической болезни новорожденных могут возникнуть очаги экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения в селезенке и печени. В итоге эти органы увеличиваются, а в крови появляются эритробласты – незрелые эритроциты.
Продукты гемолиза красных кровяных телец накапливаются в тканях органов, обменные процессы нарушаются, и возникает дефицит многих минеральных веществ – меди, кобальта, цинка, железа и других.
Патогенез ГБН при несовместимости по группе крови характеризуется сходным механизмом. Отличие состоит в том, что белки А и В созревают позже, чем D. Поэтому конфликт представляет опасность для ребенка ближе к концу беременности. У недоношенных детей распад эритроцитов не возникает.
Опыт других людей
Гемолитическая болезнь новорожденных вызывает беспокойство у родителей. Многие выражают обеспокоенность возможными осложнениями и последствиями для здоровья младенцев. Однако, благодаря современным методам диагностики и лечения, большинство случаев успешно контролируются. Родители, столкнувшиеся с этим диагнозом, делятся своими историями и поддерживают друг друга, обмениваясь информацией и опытом. Гемолитическая болезнь новорожденных становится менее пугающей, когда люди осознают, что современная медицина обеспечивает эффективное лечение и поддержку.
Симптомы
Гемолитическая болезнь новорожденных протекает в одной из трех форм:
- желтушной – 88% случаев;
- анемической – 10%;
- отечной – 2%.
Признаки желтушной формы:
- желтуха – изменение цвета кожи и слизистых оболочек в результате накопления пигмента билирубина;
- снижение гемоглобина (анемия);
- увеличение селезенки и печени (гепатоспленомегалия);
- вялость, снижение рефлексов и тонуса мышц.
При конфликте по резусу желтуха возникает сразу после рождения, по AB0-системе – на 2-3 сутки. Оттенок кожи постепенно меняется от апельсинового до бледно-лимонного.
Если показатель непрямого билирубина в крови превышает 300 мкмоль/л, на 3-4 сутки может развиться ядерная гемолитическая желтуха у новорожденных, которая сопровождается поражением подкорковых ядер мозга. Ядерная желтуха характеризуется четырьмя этапами:
- Интоксикация. Для нее характерны потеря аппетита, монотонный крик, двигательная слабость, рвота.
- Поражение ядер. Симптомы – напряженность затылочных мышц, резкий крик, набухание родничка, тремор,
опистотонус
(поза с выгибанием спины), исчезновение некоторых рефлексов,
брадикардия
. - Мнимое благополучие (улучшение клинической картины).
- Осложнения гемолитической болезни новорожденных. Появляются в конце 1 – начале 5 месяца жизни. Среди них – параличи, парезы, глухота, ДЦП, задержка развития и так далее.
На 7-8 день гемолитической желтухи у новорожденных могут возникнуть признаки холестаза:
- обесцвечивание кала;
- зеленовато-грязный оттенок кожи;
- потемнение мочи;
- повышение в крови уровня прямого билирубина.
При анемической форме клинические проявления гемолитической болезни новорожденных включают:
- анемию;
- бледность;
- гепатоспленомегалию;
- незначительное повышение или нормальный уровень билирубина.
Анемическая форма характеризуется наиболее легким течением – общее самочувствие ребенка почти не страдает.
Отечный вариант (внутриутробная водянка) – самая тяжелая форма ГБН. Признаки:
- бледность и сильный отек кожи;
- большой живот;
- выраженное увеличение печени и селезенки;
- вялость мышц;
- приглушение тонов сердца;
- расстройства дыхания;
- тяжелая анемия.
Отечная гемолитическая болезнь новорожденных приводит к выкидышам, мертворождению и гибели детей.
Диагностика
Диагностика ГБН возможна в пренатальный период. Она включает:
- Сбор анамнеза – уточнение количества предыдущих родов, выкидышей и переливаний, выяснение информации о состоянии здоровья старших детей,
- Определение резус-фактора и группы крови беременной, а также отца ребенка.
- Обязательное выявление противорезусных антител в крови женщины с Rh- не менее 3 раз за период вынашивания ребенка. Резкие колебания цифр считаются признаком конфликта. При несовместимости АВ0-системе контролируется титр аллогемагглютининов
. - УЗИ-сканирование – показывает утолщение плаценты, многоводие, увеличение печени и селезенки плода.
При высоком риске гемолитической болезни новорожденных на 34 неделе проводится амниоцентез – забор околоплодных вод через прокол в пузыре. При этом определяется плотность билирубина, уровень антител, глюкозы, железа и других веществ.
После рождения диагноз ГБН ставится на основании клинических симптомов и лабораторных исследований. Анализ крови показывает:
- уровень билирубина выше 310-340 мкмоль/л сразу после рождение и его рост на 18 мкмоль/л каждый час;
- концентрацию гемоглобина ниже 150 г/л;
- снижение числа эритроцитов с одновременным повышением эритробластов и ретикулоцитов (незрелых форм кровяных телец).
Также проводится проба Кумбса (показывает количество неполных антител) и отслеживается уровень противорезусных антител и аллогемагглютининов в крови матери и грудном молоке. Все показатели проверяются несколько раз в сутки.
Гемолитическая болезнь новорожденных дифференцируется от анемии, тяжелой асфиксии, внутриутробной инфекции, физиологической желтухи и других патологий.
Лечение
Лечение тяжелой гемолитической болезни новорожденных в пренатальный период осуществляется путем переливания эритроцитарной массы плоду (через вену пуповины) либо с помощью заменного переливания крови (ЗПК).
ЗПК – процедура поочередного выведения крови ребенка небольшими порциями и введения донорской крови. Она позволяет удалить билирубин и материнские антитела, одновременно восполнив потери эритроцитов. Сегодня для ЗПК используется не цельная кровь, а эритроцитарная масса, смешанная с замороженной плазмой.
Показания к ЗПК для доношенных детей с диагнозом «гемолитическая желтуха новорожденных»:
- билирубин в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л и увеличение этого показателя на 6-10 мкмоль/л каждый час, уровень пигмента в периферической крови – 340 мкмоль/л;
- гемоглобин ниже 100 г/л.
В некоторых случаях процедуру повторяют через 12 часов.
Другие методы, применяемые для лечения ГБН новорожденных:
- гемосорбция – фильтрация крови через сорбенты, очищающие ее от токсинов;
- плазмаферез – удаление из крови части плазмы вместе с антителами;
- введение глюкокортикоидов.
Лечение ГБН при легком и среднетяжелом течении, а также после ЗПК или очищения крови включает медикаментозные средства и фототерапию.
Лекарства, используемые при гемолитической болезни новорожденных:
- белковые препараты и глюкоза внутривенно;
- индукторы печеночных ферментов;
- витамины, улучшающие работу печени и активизирующие обменные процессы, – Е, С, группы В;
- желчегонные средства в случае сгущения желчи;
- переливание эритроцитарной массы;
- сорбенты и очистительные клизмы.
Фототерапия – процедура облучения тела ребенка флуоресцентной лампой с белым или синим светом, в ходе которой непрямой билирубин находящейся в коже окисляется, а затем выводится из организма.
Отношение к грудному вскармливанию при ГБН у новорожденных неоднозначное. Ранее считалось, что ребенка можно прикладывать к груди только через 1-2 недели после рождения, поскольку к этому моменту в молоке уже нет антител. Сегодня врачи склоняются к тому, чтобы кормление грудью начиналось с первых дней, поскольку антирезусные антитела разрушаются в желудке ребенка.
Прогноз
Последствия гемолитической болезни новорожденных зависят от характера течения. Тяжелая форма может привести к гибели ребенка в последние месяцы беременности или в течение недели после рождения.
Если развивается билирубиновая энцефалопатия возможны такие осложнения, как:
- церебральный паралич;
- глухота, слепота;
- задержка развития.
Перенесенная гемолитическая болезнь новорожденных в старшем возрасте провоцирует склонность к частым заболеваниям, неадекватные реакции на вакцинацию, аллергию. У подростков наблюдаются снижение работоспособности, апатия, тревожность.
Профилактика
Профилактика гемолитической болезни новорожденных направлена на предупреждение сенсибилизации женщины. Основные меры – переливание крови только с учетом резус-фактора, недопущение абортов и так далее.
Поскольку главным сенсибилизирующим фактором при резус-конфликте являются предыдущие роды, в течение суток после появления первого ребенка с Rh+ (либо после аборта) женщине необходимо ввести препарат с иммуноглобулином анти-D. Благодаря этому эритроциты плода быстро выводятся из кровотока матери и не провоцируют образование антител при последующих беременностях. Недостаточная доза средства или его позднее введение существенно снижают эффективность процедуры.
Профилактика ГБН во время беременности при выявлении Rh-сенсибилизации включает:
- неспецифическую гипосенсибилизацию – введение детоксикационных, гормональных, витаминных, антигистаминных и других препаратов;
- гемосорбцию, плазмаферез;
- специфическую гипосенсибилизацию – пересадку лоскута кожи от мужа;
- ЗПК на сроке 25-27 недель с последующим экстренным родоразрешением.
Частые вопросы
Чем опасна гемолитическая болезнь новорожденного?
При поздно начатом лечении последствия гемолитической болезни могут быть опасными – от гибели малыша до тяжелых неврологических расстройств с признаками детского церебрального паралича, задержки психофизического развития, глухоты, нарушения речи.
Как лечить гемолитическую болезнь новорожденных?
Как лечат ГБН? В лечении используются два подхода — консервативный и оперативный. К первому относят фототерапию и инфузионную терапию с внутривенными иммуноглобулинами, ко второму — заменное переливание крови. Формы лечения в зависимости от степени тяжести определяют врачи.
Как долго лечить гемолитическую болезнь новорожденных?
Лечение гемолитической болезни плода и новорожденного Переливания проводят каждые 1-2 недели, обычно до срока 32-35 недель. В течение этого периода времени может быть рекомендовано родоразрешение при наличии признаков тяжелой анемии плода (на основе кровотока в СМА).
Как проявляется гемолитическая болезнь?
Общими симптомами гемолитической болезнь являются нормохромная анемия, увеличены печени и селезенки. Различают отечную, желтушную и анемическую формы гемолитической болезни. Отечная форма (общий врожденный отек) — самая тяжелая форма гемолитической болезни.
Полезные советы
СОВЕТ №1
При планировании беременности обязательно проконсультируйтесь с врачом о возможных рисках развития гемолитической болезни новорожденных, особенно если у вас или у вашего партнера есть резус-несовместимость.
СОВЕТ №2
При наличии резус-несовместимости с партнером следуйте всем рекомендациям врача по профилактике гемолитической болезни новорожденных, включая прием иммуноглобулина и регулярное медицинское наблюдение во время беременности.
СОВЕТ №3
При появлении признаков гемолитической болезни новорожденных у ребенка обратитесь к врачу немедленно для проведения необходимого лечения и мониторинга состояния малыша.