В первые это заболевание было описано во Франции, врачом Жаном — Мартеном Шарко, который был психиатром. Отсюда второе название — болезнь Шарко.
Также в США и Канаде данную болезнь называют — болезнь Лу-Герига в честь известного баскетболиста, чья карьера оборвалась из-за этого недуга.
Можно услышать вместо «боковой» — » латеральный», это одно и тоже.
Боковой амиотрофический склероз — что это такое?
Боковой амиотрофический синдром (БАС) является смертельным заболеванием. Происходит гибель нервных клеток головного и спинного мозга (моторные нейроны), которые контролируют двигательные функции. Поражение от спинных нервов распространяется к остальным отходящим нервным окончаниям. На месте погибших нейронов образуется твёрдая ткань.
Нервные клетки погибают, мозг перестаёт передавать сигналы в мышечную ткань, она атрофируется — наступает парализация (обездвиженние). Заболевание не распространяется на те органы, которые не подвластны действию моторных нейронов. Остаётся хорошее зрение, острый слух, обоняние, присутствуют вкусовые ощущения, осязание. Мочевой пузырь и кишечник тоже остаются не затронутыми.
Человек при этом остаётся умственно способным, но полностью обездвиженным — в последней стадии заболевания.
БАС относится к заболеваниям «медленных инфекций», которые объединены в одну группу по своим проявлениям болезни и являются заболеваниями центральной нервной системы.
Их характеризует:
- очень длительный инкубационный период;
- долгое течение болезни, обязательно заканчивающееся инвалидностью;
- летальный исход, который может быть отложен по времени.
Боковой амиотрофический склероз (БАС) вызывает множество вопросов у специалистов. Врачи отмечают, что точные причины заболевания до сих пор не установлены, однако предполагается, что генетические факторы, окислительный стресс и нарушения в работе иммунной системы могут играть значительную роль. Некоторые исследования указывают на возможное влияние экологических факторов и вирусных инфекций.
Что касается лечения, то на сегодняшний день не существует универсального метода, способного полностью остановить прогрессирование БАС. Врачи рекомендуют комплексный подход, включающий медикаментозную терапию, направленную на облегчение симптомов, физиотерапию для поддержания мышечной функции и психологическую поддержку для пациентов и их семей. Современные исследования продолжают искать новые методы лечения, включая генные терапии и клеточные технологии, что вселяет надежду на улучшение качества жизни пациентов в будущем.
Причины заболевания
Почему амиотрофический болевой склероз развивается и прогрессирует, на все сто процентов не установлено.
Читайте также:
Возможно предположить, что оно возникает в следствии следующего ряда причин:
- по наследству заболевание передаётся в 5 — 10% случаев;
- мутация генов, передаваемых наследственно;
- отравление химическими веществами, в основном металлами (ртуть, свинец, алюминий, марганец);
- организм вырабатывает белки, приводящие к гибели нейронов;
- поражение нервных клеток вирусами;
- когда иммунная система организма начинает нападать на собственные нервные клети;
- гиповитаминоз;
- новообразования злокачественной формы (рак лёгких);
- травмы, нанесённые электричеством;
- операции (удаление части желудка);
- как ни странно, но беременность тоже может спровоцировать заболевание.
- и друге не выясненные причины.
Существует несколько предполагаемых факторов риска:
- старение;
- наследственность;
- служба в армии;
- курение;
- мужской пол (после 70).
Классификация
Боковой амиотрофический склероз не стоит на месте, он прогрессирует и развивается, поражая организм в целом.
Разделить на группы не получится, но всё же делают это условно, расподразделяя на фазы течения болезни (формы):
- Шейно — грудная. Перестают слушаться кисти, далее переходит на руки в целом, отказывают плечи. Человеку очень трудно пытаться что-то ими сделать. Они не слушаются — мышцы атрофируются, руки теряют способность двигаться. Болезнь не останавливается и двигается дальше.
- Пояснично — крестцовая. Процесс повторяется аналогично первому, только с нижними конечностями. Сопровождается подёргиваниями и судорогами.
- Бульбарная. Тяжёлая форма БАС. Больной человек редко может прожить в таком состоянии до 4 лет. Ему трудно говорить, глотать или вовсе не может этого делать. Болезнь захвытывает всё тело, плохо влияет на работу сердца и лёгких. Из-за этого больной умирает раньше чем наступит полный паралич.
- Церебральная. Происходит так же атрофирование ног и рук. Отличается тем, что больной не может контролировать эмоции (плачет, смеётся). В остальном схоже с бульбарной, стремительное развитие, ведущее к гибели.
Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это сложное и малоизученное заболевание, вызывающее прогрессирующую слабость мышц и потерю двигательных функций. Многие люди задаются вопросом, почему возникает это заболевание. Научные исследования указывают на сочетание генетических факторов и экологических воздействий, однако точные причины до сих пор остаются неясными. Некоторые пациенты и их близкие отмечают, что стресс и травмы могут усугублять симптомы, хотя это требует дальнейшего изучения.
Что касается лечения, то на сегодняшний день не существует универсального лекарства от БАС. Основное внимание уделяется поддерживающей терапии, направленной на облегчение симптомов и улучшение качества жизни. Физиотерапия, медикаменты для замедления прогрессирования заболевания и психологическая поддержка играют важную роль в лечении. Многие пациенты также обращаются к альтернативным методам, таким как диета и занятия йогой, надеясь на улучшение состояния. Важно, чтобы каждый пациент находил подходящий для себя комплексный подход, учитывающий индивидуальные потребности и особенности заболевания.
Симптомы и признаки
Самым первым симптомом бокового амиотрофического склероза является:
- слабость бульбарных мышц (нарушение жевательно-глотательных функций, трудности в разговоре, невнятная речь);
- следующим симптомом идёт подёргивание мышц плеч, рук, губ, языка;
- потеря равновесия;
- слабость в мышцах рук, ног;
- отвисание стопы;
- боли и спазмы в конечностях.
Общими и уже более серьёзными проявлениями болезни выступают такие симптомы:
- нарушение моторики, слабость в кистях, атрофия рук, плечевого пояса;
- вегетативно — трофические расстройства (потливость и его специфический запах);
- развивается худоба;
- слабость и атрофированнее нижних конечностей;
- самопроизвольный смех, плач;
- нет проблем с мочеиспусканием, зрением, осязанием, обонянием.
Симптомы более позднего развития болезн:
- проблемы с дыханием, глотанием;
- депрессия;
- потеря мобильности (способности к передвижению);
- единственный путь к общению — моргание глазами.
Примечание! В следствии проблем с системой дыхания, возможны летальные исходы в связи с заражением инфекциями. Часто ставят искусственный аппарат лёгких, что продлевает жизнь больному. Переводят на искусственное питание, когда человек не в состоянии самостоятельно глотать.
Методы диагностики
-
Читайте также:
Диагностирование в основном связано с неврологическими исследованиями и тестирования ми по исключению других похожих заболеваний.
Основными методами диагностики выступают:
- Общие анализы крови, мочи (общеклинические);
- Биохимические анализы (БАК);
- Биопсия мышечной или нервной ткани;
- Рентгенография:
- Тесты определяющие мышечную активность;
- Спинномозговая пункция;
- Магнитно — резонансная томография (МРТ);
- КТ;
- Спирограмма (исследование работы дыхательной системы).
- Молекулярно генетический анализ;
Лечение бокового амиотрофического склероза
Лекарств от БАС не существует. Лечение проводится в целях замедления развития болезни, общего поддержания и укрепления организма, облегчения симптомов.
В течении развития болезни происходят затруднения с дыханием, больного подключают к специальным препаратам вентиляции лёгких (НИВЛ, ИВЛ).
Общая медикаментозная терапия состоит из:
- Назначается препарат замедляющий прогрессирование болезни — Рилутек (рилузол). С его помощью приостанавливают выработку глутамина, разрушающую нейроны. Дважды в день по 0,05г.
- Антихолинэстеразные — прозерин, галантамин. Улучшает глотание, речь.
- От мышечных спазмов, миорелаксанты — сибазон, элениум.
- Антидепрессанты, транквилизаторы, снотворное при нарушениях сна и депрессиях.
- Антибактериальные средства (антибиотики) — при развитии инфекционного, бактериального процесса, иногда протекающего незаметно.
- Нестероидные противовоспалительные (НПВП), анальгетические — от боли. Позже применяют опиаты (наркотические обезболивающие).
- От обильного слюноотделения дают — амитриптилин.
- Ноотропные — церебролизин, пирацетам, ноотрапил.
- Анаболические стероиды и витамины В группы. Способствующие увеличению мышечной ткани.
- Искусственное вентилирование лёгких.
- Кормление через зонд.
- Трахеотомия. Хирургическое вмешательство, направленное на обеспечение больного воздухом, через разрез в трахее.
Так же тяжело больные люди нуждаются во вспомогательных средствах к существованию: коляски с биотуалетом и кнопками управления, кровати с подъемником.
Требуется посторонний, особый уход, причём постоянный, так как такие больные уже не в состоянии справиться с чем либо самостоятельно, конечно же не по своей воли.
Если больной с трудом глотает, его основное питание состоит из жидкой пищи, богатой витаминами и белками.
- Когда глотательные функции совсем нарушены пациенту ставят зонд.
- Необходимо следить за пролежнями, менять почаще бельё.
- Лечение народными способами бокового амиотрофического синдрома, не дают никаких результатов.
- Методов профилактики, против возникновения заболевания, тоже нет.
Прогноз заболевания
На сегодняшний день прогноз совсем неутешительный. Смертность наступает в течении короткого срока от 2 лет до 12, в зависимости от формы заболевания.
Подвержены заболеванию все — женщины, мужчины, даже подростки (были зафиксированы случаи).
В Японии и США используют робото-терапию при пояснично — крестцовой форме. Специальный экзоскелет выполняет движения за больного, которым он управляет.
Также разрабатывается специальный препарат, который направлен на замедления развития болезни, в борьбе с этим недугом.
Примечание! Люди, подверженные этому страшному заболеванию, очень страдают и мучаются. Также страдают и их близкие, которые видят как болезнь съедает их родного человека, при этом помочь им не в силах никто. Будем надеяться, что всё-таки разработки нового препарата будут успешными.
Вопрос-ответ
Боковой амиотрофический склероз от чего возникает?
Причины бокового амиотрофического склероза. Модифицируемые негенетические предрасполагающие факторы: курение сигарет, контакт с с/х удобрениями, вдыхание свинца (при сварке металлов).
Можно ли вылечить боковой амиотрофический склероз?
Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это неизлечимое заболевание, при котором разрушаются клетки, передающие моторные нервные импульсы. В результате мышцы перестают получать команды от мозга, постепенно слабеют и атрофируются.
Сколько живут с боковым амиотрофическим склерозом?
Продолжительность жизни больного БАС составляет по разным данным от 2 до 12 лет. Однако более 90% больных умирают в течение 5 лет от момента постановки диагноза. В терминальную стадию болезни больные полностью прикованы к постели, дыхание поддерживается с помощью аппарата искусственной вентиляции легких.
Каковы симптомы первичного бокового склероза?
Первичный боковой склероз (ПБС) характеризуется прогрессирующей слабостью мышц, спастичностью, нарушениями координации и равновесия, а также возможными проблемами с речью и глотанием. Симптомы могут варьироваться у разных пациентов, но обычно они проявляются постепенно и могут включать утомляемость, мышечные судороги и изменения в рефлексах.
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно проходите медицинские обследования. Раннее выявление симптомов бокового амиотрофического склероза (БАС) может помочь в более эффективном управлении заболеванием и замедлении его прогрессирования.
-
Читайте также:
СОВЕТ №2
Обратите внимание на свое питание. Сбалансированная диета, богатая антиоксидантами и омега-3 жирными кислотами, может поддержать здоровье нервной системы и улучшить общее состояние организма.
СОВЕТ №3
Занимайтесь физической активностью. Регулярные упражнения помогают поддерживать мышечную силу и гибкость, что может улучшить качество жизни и замедлить развитие симптомов БАС.
СОВЕТ №4
Ищите поддержку. Общение с другими людьми, страдающими от БАС, и участие в группах поддержки могут помочь вам справиться с эмоциональными и психологическими аспектами заболевания.
