В 1923 году американский ортопед М. Штерн ввел понятие артрогрипоз. Заболевнаие возникает у 2 из 3000 детей. Среди других заболеваний костей и суставов артгрогрипоз провляется с частотой 2-3%. Статья рассматривает: что такое артрогрипоз, его причины, диагностика и лечение.
Артрогрипоз – что это такое?
Артрогрипоз – это нарушение опорно-двигательного аппарата, которое является врожденным. Название болезни переводится как «кривой сустав». Из-за данной патологии сильно ограничены в своих движениях суставы, проявляются дефекты нейронов спинного мозга с атрофией мышц.
Клиническая картина: суставы искривлены и совершает небольшое количество движений. Интеллект у таких детей развивается нормально и внутренние органы не повреждаются.
Выявление рассматриваемой патологии происходит во время ультразвукового скрининга плода и при первичном осмотре новорожденного неонатологом.
Артрогрипоз, или артрогрипозис, представляет собой группу наследственных заболеваний, характеризующихся ограничением подвижности суставов и мышечной слабостью. Врачи отмечают, что основными причинами его возникновения являются генетические мутации, которые влияют на развитие соединительных тканей и нервной системы. Важно, что заболевание может проявляться в различных формах, что затрудняет диагностику и лечение.
Лечение артрогрипоза требует комплексного подхода. Врачи рекомендуют раннюю физическую терапию, которая помогает улучшить подвижность суставов и укрепить мышцы. Использование ортопедических средств, таких как специальные шины и протезы, может значительно облегчить повседневную жизнь пациентов. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство для коррекции деформаций. Психологическая поддержка также играет важную роль в процессе реабилитации, помогая пациентам адаптироваться к изменениям в их жизни.
Как выглядит заболевание, фото
Причины заболевания
По наследству патология не передается. Она формируется под воздействием внешних причин. Специалисты определяют 150 факторов, которые могут спровоцировать заболевание.
Среди их числа выделяются:
- инфекции вирусной и бактериальной природы, перенесенные женщиной в период вынашивания ребенка;
- воздействия лекарственных препаратов, которые принимала женщина;
- патологии в строении матки, которые уменьшают пространство внутри, что мешает развитию плода;
- многоводие и другие причины.
Конкретного ответа о природе возникновения патологии нет. По мнению специалистов, такие дети рождаются у тех женщин, которые плохо себя чувствовали во время беременности, у которых систематически происходили выкидыши и осуществлялись аборты.
Артрогрипоз — это редкое заболевание, которое вызывает ограничение подвижности суставов и мышечную слабость. Многие люди, столкнувшиеся с этой проблемой, отмечают, что причины её возникновения могут быть разнообразными: от генетических факторов до воздействия внешней среды во время беременности. Важно понимать, что ранняя диагностика играет ключевую роль в лечении.
Медики рекомендуют комплексный подход, включающий физиотерапию, массаж и специальные упражнения для улучшения подвижности суставов. Некоторые пациенты делятся положительным опытом использования ортопедических средств, которые помогают поддерживать правильное положение суставов. Также важно учитывать психологический аспект: поддержка семьи и близких может значительно улучшить качество жизни. В целом, несмотря на сложности, многие люди находят способы адаптироваться и жить полноценной жизнью.
Патогенез артрогрипоза
Существует две точки зрения, как зарождается заболевание:
Читайте также:
- Миогенная: на 5-6 недели беременности под влиянием физических и химических факторов нарушается формирование мышц и формирования плода. Как следствие, возникает артрогрипоз.
- Неврогенная: поражается спинной мозг, из-за чего мышцы плохо развиваются. Их поражение происходит избирательно. При патологии происходит атрофия некоторых костей, они медленнее растут. Также происходит поражение нервной системы.
Следующие признаки сопровождают заболевание:
- Тонус мышц нарушен, в них осуществляются процессы дегенерации.
- Движения суставов ограничено.
- Укорочен сумочно-связочный аппарат.
- Сустав можно зафиксировать в конкретном положении.
- Трубчатые кости атрофированы, они растут медленно.
- Центральная и периферическая нервные системы повреждены.
Симптомы
Каждой форме заболевания соответствуют определенные симптомы:
- Генерализованная форма: мышечный тонус нарушен, кисти рук, стопы и позвоночник имеют деформацию. Все суставы плохо двигаются.
- Нарушение в нижних конечностях: деформированы стопы, движения суставов ограничено. Иногда встречается вывих бедер.
- Заболевание верхних конечностей: ограниченные движения суставов локтя, плеча, пальцев. У больного ребенка плечи тоньше, чем у нормального, локти находятся в разогнутом виде и не двигаются. Кисти повернуты к сгибательной части. Пальцы тоньше нормы, прижаты к ладони.
- Дестальная форма: деформированы кисти и стопы. В отличие от других форм, она может передаваться по наследству.
Все формы имеют общие симптомы:
- суставы вывихнуты;
- имеется косорукость и косолапость;
- красные пятна на теле;
- склонность к респираторным болезням;
- втянутость кожи в месте патологии.
Классификация артрогрипоза
Патология классифицируется по нескольким признакам:
- По контрактуре: сгибательные, разгибательные, отводящие и приводящие.
- По тяжести: легкая, средняя и тяжелая.
- По распространенности:
- генерализированный: поражены верхние и нижние конечности. При сложном виде поражаются локтевые, плечевые, тазобедренные суставы. Также деформируется скелет лица и позвоночник;
- дистальный: деформируются верхние и нижние конечности;
- поражены нижние или верхние конечности.
Осложнения
Рассматриваемое заболевание угрозы жизни не несет. Проявление осложнений происходит, когда лечение начато не во время или подобрано не правильно. Однако даже при проведенной вовремя терапии, возможно, что динамика не будет наблюдаться.
Ограниченность движений мешает ребенку выполнять простые движения. Наиболее серьезным осложнением является полное обездвиживание суставов и деформация конечностей.
Методы диагностики
Выявление патологии происходит на плановых осмотрах УЗИ. Согласно данным эхографии, плод мало двигается, мягкие ткани конечностей уменьшаются в объеме. Когда ребенок рождается, его обследует невролог, ортопед и хирург.
Для постановки диагноза используются следующие методы:
- визуализирующие. Здесь проводится рентгенография пораженных суставов. Она позволяет определить остеопороз, патологии в процессах дифференцировки скелета, недоразвитие апофизов. При возникновении спорных ситуаций применяют МРТ и КТ. С их помощью обнаруживают небольшие изменения в суставах;
- нейрофизиологические. Применяется электронейромирография. Она выявляет патологии нервно-мышечной проводимости. С ее помощью подтверждается поражение спинного мозга. Также используется электроэнцефалография. Она фиксирует активность нервных клеток ЦНС. В редких случаях применяют ЭЭН-мониторинг. С его помощью можно наблюдать за активностью мозга в течение суток.
Необходимо отличить артрогрипоз от прочих патологий, которые имеют похожие признаки: осложнения после полиомиелита, полиартрита, миопатии.
Способы лечения
Если после рождения выявлено заболевание, то сразу же проводят лечебные процедуры. Лечение производится с целью: устранить деформации и контрактуры и развить активность мышц. Необходимо, чтобы ребенок начал удерживать конечности в необходимом положении.
Врожденный множественный артрогрипоз наблюдает и лечит ортопед. Иногда необходимо обращение к стоматологу, если ребенок ограничено открывает рот.
Однако необходимо осуществлять поиск такого специалиста, который работает над подобными нарушениями. Специалисты общей практики не имеют необходимые знания, чтобы связать патологию нижнечелюстного сустава с артрогипозом.
Процесс лечения проводится следующим образом:
- Проведение консервативной терапии в первые месяцы после рождения. В процессе ее осуществления производят раз в неделю гипсование пораженных конечностей. Перед осуществлением данной процедуры проводится гимнастика. Она позволяет улучшить движения и исправить деформацию. 6-8 раз в день проводятся корригирующие упражнения и укладки. Когда курс гипсования окончен, ребенку выбираются ортезные изделия.
- В процессе лечения заболевания осуществляют физиопроцедуры. Благодаря им, нейромышечный аппарат функционирует лучше, а также улучшают кровоснабжение и являются терапией остеопороза. Методы процедур: массаж, электрофорез, солевые грелки, фотохромотерапия, фонофорез и другие.
- Неврологическое лечение проводится 3-4 раза в год. Во время лечения используются препараты, которые активируют проводимость нервных волокон и улучшают трофику тканей.
- При неэффективности консервативной терапии, применяется хирургическое вмешательство. Его применяют после 2-3 лет. С помощью операции производится корректировка размеров мышц и сухожилий и меняются положения суставов.
Оперативное вмешательство осуществляется не во всех случаях. Согласно исследованиям к 1,5 годам при прохождении терапии суставы начинают совершать большее количество движений на 38-60%. Суставы коленей излечиваются лучше других суставов.
Прогноз и меры профилактики
При генерализированном виде прогноз неблагоприятный. Больные проходят лечение с определенной периодичностью, участвуют в реабилитационных мероприятиях и адаптируются в специальных учреждениях.
Легкая локальная форма полностью излечивается, если терапию начать в положенное время. Так как контрактуры и деформации могут рецидивировать, дети с таким диагнозом наблюдаются врчами до того, пока не окончится рост костей.
Основная профилактическая мера артрогрипоза – не допустить влияние тератогенных факторов на плод во время вынашивания ребенка.
Чем раньше начато лечение артрогрипоза, тем лучше. Здесь важна активная позиция родителей. Им необходимо много терпения, так как терапия рассчитана на длительный период времени.
Вопрос-ответ
Каковы причины возникновения артрогрипоза?
Причины артрогрипоза разнообразны. В большинстве случаев артрогрипоз не обусловлен генетическими факторами, но примерно в 30 % случаев такой фактор может быть выявлен. В качестве причин также называются неврологические заболевания, обусловленные нарушениями в работе центральной (ЦНС) или периферической нервной системы.
Можно ли вылечить артрогрипоз?
Артрогрипоз нельзя вылечить, но можно смягчить его последствия: уменьшить тяжесть контрактур, увеличить мышечную силу, улучшить функциональные возможности.
Можно ли увидеть артрогрипоз на УЗИ?
Врожденный множественный артрогрипоз может быть обнаружен при пренатальном УЗИ. Частыми ультразвуковыми находками являются косолапость, сжатые руки, снижение подвижности плода, локтевые и коленные контрактуры.
Какова продолжительность жизни человека с артрогрипозом?
Продолжительность жизни больных зависит от тяжести заболевания и сопутствующих пороков развития, но обычно нормальна. Около 50% пациентов с поражением конечностей и нарушением функции центральной нервной системы (ЦНС) умирают в течение первого года жизни. Сколиоз может нарушать функцию дыхания.
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно консультируйтесь с врачом-ортопедом или ревматологом. Профессиональная оценка состояния суставов и мышц поможет определить наиболее эффективные методы лечения и реабилитации, а также предотвратить возможные осложнения.
СОВЕТ №2
Занимайтесь физической терапией. Специально подобранные упражнения помогут укрепить мышцы, улучшить гибкость и подвижность суставов. Работайте с физиотерапевтом, чтобы разработать индивидуальную программу, соответствующую вашим потребностям.
СОВЕТ №3
Обратите внимание на питание. Сбалансированная диета, богатая витаминами и минералами, может поддержать здоровье суставов. Включайте в рацион продукты, содержащие омега-3 жирные кислоты, такие как рыба и орехи, а также антиоксиданты, например, фрукты и овощи.
-
Читайте также:
СОВЕТ №4
Используйте вспомогательные средства. При необходимости применяйте ортопедические устройства, такие как бандажи или специальные стельки, чтобы снизить нагрузку на суставы и улучшить их функциональность.
