Сенситивная атаксия

Общие сведения

Сенситивную атаксию выявляют значительно реже, чем
мозжечковую атаксию.

Возможно сочетание сенситивной атаксии с мозжечковой (возникает при семейной атаксии Фридрейха, которая встречается в 1 – 3 случаях на 100 000 населения).

Мнение врача:

Сенситивная атаксия – это нейрологическое расстройство, которое характеризуется утратой координации движений из-за повреждения нервной системы. Врачи отмечают, что данное состояние может быть вызвано различными причинами, включая диабет, витаминные дефициты, травмы или даже определенные генетические условия. Основные симптомы включают потерю чувства в ногах, неустойчивость при ходьбе и затруднения с координацией движений. Врачи подчеркивают, что раннее обращение за медицинской помощью и комплексное лечение могут помочь в управлении симптомами и улучшении качества жизни пациентов.

Сенситивная атаксия © Sensitive ataxia

Формы

Сенситивную атаксию подразделяют на:

• Статическую, при которой основным проявлением патологии является нарушение поддержания позы. Поза Ромберга при закрытых глазах становится еще более неустойчивой.
• Динамическую, при которой нарушения проявляются преимущественно при движении.

Ориентируясь на клиническую картину, выделяют:

• Легкая форма сенситивной атаксии, которая наблюдается при изолированном поражении спинно-мозжечковых путей. При такой форме нарушение глубокой чувствительности не проявляется и нарушение координации движений и походки выражено в умеренной степени.
• Средняя по тяжести форма, при которой больной в результате снижения тонуса мышц сгибателей и разгибателей не способен застегнуть пуговицы и т.п. Вследствие снижения глубоких рефлексов у больного отсутствует ощущение опоры, поэтому он нуждается в зрительном контроле движений при ходьбе. Походка при этом приобретает «штампующий» характер (ноги при каждом шаге чрезмерно сгибаются и с силой опускаются на поверхность, поскольку человек испытывает ощущения «проваливания» ног).
• Тяжелая форма, при которой больной не способен стоять и ходить.

При наличии поражения путей глубокой чувствительности могут выявлять сенситивную атаксию:

• одностороннюю, которая обнаруживается при локализации очага в таламусе или в стволе мозга на противоположной очагу поражения стороне;
• двустороннюю, которая выявляется при локализации очага в области перекреста медиальной петли.

Интересные факты

1. Сенситивная атаксия – это редкое неврологическое заболевание, которое поражает спинной мозг и мозжечок. Оно характеризуется нарушением координации движений, потерей чувствительности и мышечной слабостью.

2. Сенситивная атаксия может быть вызвана различными факторами, включая генетические мутации, аутоиммунные заболевания, инфекции и токсины.

3. Лечение сенситивной атаксии зависит от причины заболевания и может включать в себя медикаментозную терапию, физиотерапию и трудотерапию.

Атаксии, академик Н.Н.Яхно © Аtaxia

Причины развития

Сенситивная атаксия возникает при поражении:

• Задних канатиков спинного мозга – пучка Голля и клиновидного пучка, которые являются восходящими путями спинного мозга. Такие поражения при сенситивной атаксии встречаются чаще всего. Обычно возникают при травме, которая сопровождается резким сгибанием позвоночника.
• Периферических нервов. Поражение возникает при аксонопатии (поражении аксонов нервных волокон), сегментарной демиелинизации (миелинопатии), валлеровском перерождении (развивается при травме периферического нерва или ишемии ствола нерва).
• Задних спинномозговых корешков (при травме, сдавлении и др.).
• Медиальной петли, расположенной в стволе мозга. Медиальная петля является частью проводящего пути, несущего импульсы мышечно-суставного чувства и осязания проприоцептивной чувствительности (бульбо-таламического тракта).
• Таламуса, который в качестве своеобразного коллектора всех видов чувствительности занимает важное место в реализации безусловных рефлексов.

Иногда сенситивную атаксию вызывают поражения теменной доли с контралатеральной стороны.

Сенситивную атаксию вызывают такие заболевания, как:

• Спинная сухотка (является формой позднего (третичного) нейросифилиса). Начинающийся при данном заболевании в спинальных нервах патологический процесс постепенно распространяется на ганглии и вещество спинного мозга, затрагивая преимущественно его задние столбы. Признаки сенситивной атаксии выявляются на 2-ой, атактической стадии болезни. К симптомам заболевания на этой стадии присоединяется также гипотония.
• Фуникулярный миелоз, который проявляется дегенерацией задних и боковых канатиков спинного мозга вследствие длительного недостатка витамина В12, а также при фолиево-дефицитных анемиях.
• Некоторые формы полиневропатий (
  синдром Гийена – Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, дифтерийная невропатия, метахроматическая лейкодистрофия, болезнь Рефсума и Крабе, мышьяковая полинейропатия и др.).
• Сосудистые нарушения (ишемия головной спинальной артерии и др.).
• Опухоли мозга.

Сенситивную атаксию выявляют также при болезни Фридрейха – редкого заболевания, передающегося по аутосомно-рецессивному типу. Нарушение координации движений сопровождается поражением сердечной мышцы и других органов и систем.

Опыт других людей

Сенситивная атаксия вызывает различные отзывы у людей, столкнувшихся с этим заболеванием. Некоторые отмечают, что симптомы атаксии могут значительно осложнить повседневную жизнь, вызывая проблемы с координацией движений и равновесием. Другие высказывают надежду на новые методы лечения и исследования, которые могут улучшить качество жизни пациентов. Важно помнить, что каждый опыт индивидуален, и поддержка со стороны близких и специалистов играет важную роль в борьбе с этим заболеванием.

Сенситивная атаксия

Патогенез

Сенситивную атаксию вызывает поражение волокон, которые входят в состав периферических нервов, задних корешков и задних столбов спинного мозга, а также медиальной петли. Эти волокна несут проприоцептивную импульсацию (содержат информацию о положении частей тела и их движении) от рецепторов к коре головного мозга.

Суставно-мышечное чувство обеспечивает рецепторный аппарат, который представлен тельцами Пачини (неинкапсулированные нервные окончания, расположенные в капсулах суставов, связках, мышцах и надкостнице). Импульсы от рецепторов идут по отросткам сенсорных нейронов первого порядка (толстым миелинизированным волокнам типа А), которые входят в задний рог спинного мозга, а потом, не перекрещиваясь, в состав задних столбов.

Проприоцептивная информация передается от нижних конечностей по медиально расположенному пучку Голля (тонкому пучку), а от верхних конечностей – по расположенному латеральнее пучку Бурдаха (клиновидному пучку).

Идущие в составе данных путей волокна образуют синапсы с сенсорными нейронами второго порядка, которые образуют в нижней части продолговатого мозга ядра тонкого и клиновидного пучков.

Отростки нейронов второго порядка совершают перекрест, после чего в составе медиальной петли поднимаются к вентральному заднему ядру таламуса. В вентральном заднем ядре таламуса расположены связанные с корой теменной доли сенсорные нейроны третьего порядка.

Передача нервных импульсов, которые обеспечивают чувствительность конечностей, осуществляется задними корешками спинного мозга, а за сенсорное восприятие и болевые ощущения отвечают нервные волокна, которые расположены в заднем отделе позвоночника.

Повреждение задних корешков приводит к исчезновению чувствительности участка кожи, иннервируемого нервными волокнами этих корешков, снижению или выпадению сухожильных рефлексов, но способность выполнять двигательные функции сохраняется.

В результате повреждений любого участка восходящего пути спинной мозг не в состоянии передавать информацию о положении частей тела в головной мозг, поэтому координация движений нарушается.

Полиневропатии и поражения задних столбов обычно приводят к симметричному нарушению ходьбы и движений нижних конечностей с сохранением в пределах нормы или незначительных нарушениях движений верхних конечностей.

Симптомы

К симптомам сенситивной атаксии относятся:

• неустойчивость при ходьбе, которая сопровождается чрезмерным сгибанием ног в тазобедренных и коленных суставах;
• «штампующая походка»;
• снижение неустойчивости при включении зрительного контроля.

Интенционный тремор для данного типа атаксии не характерен.

Сенситивную атаксию могут сопровождать динамические координаторные нарушения рук («дефекты фиксации позы»), при которых отсутствие зрительного контроля за вытянутыми в горизонтальном положении руками приводит к появлению медленных перемещений рук в разных направлениях (псевдоатетоз) и непроизвольных движений в кистях и пальцах. При этом удерживать конечности в крайних положениях сгибания или разгибания у больных получается лучше, чем в средних позах.

Диагностика

Сенситивную атаксию диагностируют на основании проб:

• пальценосовой и пяточно-коленной пробы для выявления дисметрии (недостаточно точные и увеличенные в объеме размашистые движения, промахивания);
• на адиадохокинез (неспособность выполнять чередующиеся, быстрые движения), которые заключаются в пронации и супинации кисти, сгибании и разгибании пальцев;
• Ромберга (простой).

Все пробы выполняются как с открытыми, так и с закрытыми глазами.

Для дополнительной диагностики, помогающей выявить причину патологии, проводится ЭЭГ, МРТ, ЭМГ и ДНК-экспертиза.

Лечение

Лечение сенситивной атаксии направлено на устранение факторов, вызвавших патологию.

Назначаются:

• Витамины группы В (при фуникулярном миелозе витамин B12 вводят внутримышечно по 500-1000 микрограмм ежедневно либо через сутки, а спустя 5 дней препарат вводят раз в неделю по 100 микрограмм на протяжении 6 месяцев). При фолиево-дефицитной форме фуникулярного миелоза применяется фолиевая кислота по 5-15 миллиграмм в сутки.
• Ноотропные препараты (церебролизин, амиридин и др.) при сосудистой патологии мозга.
• Иммуноглобулин, который необходим для поддержания иммунитета.
• Рибофлавин, который применяют при наличии новообразований.
• Антихолинэстеразные препараты, которые способствуют лучшему проведению возбуждения в нервных окончаниях и используются при наличии периферических невритов.

Лечение включает комплекс гимнастических упражнений ЛФК, которые направлены на уменьшение дискоординации и укрепление мышц. Рекомендуется также ежедневная ходьба до 1 км.

Частые вопросы

Как проявляется Сенситивная атаксия?

Сенситивная атаксия Чаще расстройства координации возникают в нижних конечностях, что проявляется неустойчивостью, чрезмерным сгибанием ног при ходьбе и штампующей походкой. Пациенты пытаются компенсировать нарушение двигательных функций с помощью зрения, поэтому ходят медленно и постоянно смотрят под ноги.

Чем отличается Сенситивная атаксия от мозжечковой?

По сравнению с мозжечковой сенситивная атаксия достаточно редка. Обычно она является следствием поражения задних столбов и, соответственно, нарушения проприоцептивной афферентации (например, при болезни Фридрейха, дефиците витаминов Е и В12, нейросифилисе).

Как проявляется атаксия?

Атаксия — это неврологическое расстройство, которое проявляется нарушением координации движений. Это клинический признак, а не заболевание, которое в основном проявляется аномалиями походки, изменениями речи, аномальными движениями глаз.

Какие бывают атаксии?

Расстройство подразделяется на две большие группы: Статическая атаксия – проявляется в положении стоя. Динамическая атаксия – возникает при движении.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу для получения точного диагноза и назначения соответствующего лечения. Сенситивная атаксия может иметь различные причины, поэтому важно провести комплексное обследование.

СОВЕТ №2

Избегайте резких движений и упражнений, которые могут усугубить симптомы. Консультируйтесь с физиотерапевтом о специальных упражнениях для улучшения координации и равновесия.

СОВЕТ №3

Изучите методы управления стрессом и расслабления, такие как йога, медитация или дыхательные практики. Стресс может усиливать симптомы сенситивной атаксии, поэтому важно научиться справляться с ним.