Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз)

Данный тип аллергической реакции считается самым тяжелым после анафилактического шока и во многих случаях приводит к смерти. Чаще всего он развивается у детей и людей молодого возраста. Симптомы синдрома Лайелла встречаются у 0,3% пациентов, страдающих от медикаментозной аллергии.

Причины

Основными причинами токсического эпидермального некролиза являются:

1. Прием лекарственных препаратов – антибиотиков, сульфаниламидов, противосудорожных средств, барбитуратов, салицилатов, анальгетиков, противовоспалительных и прочих лекарств. Болезнь возникает при попадании в организм большой дозы активного компонента вещества или комбинировании действующих веществ.
2. Инфекция, вызванная золотистым стафилококком второй группы или другим агентом. Этот фактор чаще всего запускает синдром Лайелла у детей. Он отличается крайне неблагоприятным течением.
3. Сочетание инфекционной патологии и лечения некоторыми медикаментами.

В ряде случаев не удается установить причину эпидермального некролиза. Такое состояние относят к идиопатическим.

Главной предпосылкой к развитию синдрома Лайелла считают наследственную предрасположенность к аллергии. Практически у всех пациентов в прошлом были диагностированы заболевания, указывающие на нарушение механизма обезвреживания токсических веществ: контактный дерматит, поллиноз, экзема, астма или так далее.

Патогенез синдрома Лайелла связан с соединением аллергена (лекарства) с белками, формирующими клетки эпидермиса. Вновь образованное вещество воспринимается иммунной системой как антиген. С помощью лимфоцитов и макрофагов она начинает активно с ним бороться, уничтожая верхний слой кожных покровов и слизистых оболочек. Параллельно с этим продукты распада белков накапливаются во внутренних тканях. В результате развивается общая интоксикация, и происходит серьезный сбой в работе всех внутренних органов, в том числе почек. Как следствие, при синдроме Лайелла существенно нарушается электролитный и водно-солевой баланс.

Мнение врача:

Синдром Лайелла, или токсический эпидермальный некролиз, является редким, но серьезным заболеванием, вызывающим разрушение эпителия кожи, слизистых оболочек и других органов. Врачи отмечают, что данное состояние часто возникает как реакция на определенные лекарственные препараты или инфекции. Основными симптомами синдрома Лайелла являются обширные поверхностные дермальные язвы, отслоение кожи и общее ухудшение состояния здоровья. Врачи подчеркивают, что своевременная диагностика и немедленное прекращение применения вызывающего агента являются ключевыми мерами для предотвращения тяжелых осложнений и смертельного исхода.

Синдром Стивенса-Джонсона: обзор, симптомы, диагностика, лечение, профилактика.

Симптомы

Симптомы токсического эпидермального некролиза нарастают в течение 1-3 дней. Изначально поднимается температура до 39-40 ºС. Спустя несколько часов все тело пациента покрывается сливающимися между собой красными эритематозными пятнами, которые напоминают сыпь при скарлатине или кори. Как правило, патологический процесс начинается с лица, а затем распространяется на остальные участки.

Болезненные и отечные элементы появляются не только на коже, но и на слизистых оболочках рта, гениталий, глаз (характерно для детей), а также внутренних органов – бронхов, пищевода, желудка, кишечника и так далее.

Через 12-48 часов очаги поражения превращаются в плоские пузыри диаметром от 3 до 15 см. Под их тонкой дряблой пленкой находится серозное или серозно-геморрагическое содержимое. Пузыри легко рвутся и на их месте возникают эрозии с мелкими кровоизлияниями.

При незначительном прикосновении к телу пациента с синдромом Лайелла внешне здоровый эпидермис отслаивается пластами, а под ним обнаруживается мокнущая воспаленная поверхность (симптом Никольского). Кожа становится красной и болезненной, как при ожоге II-III степени. Иногда к крупным эрозиям добавляется мелкая петехиальная сыпь. На слизистых оболочках эритематозные пятна покрываются корками.

Помимо выраженной местной реакции, наблюдается ряд общих симптомов:

• головные боли, сонливость, вялость, нарушение ориентации в пространстве;
• обезвоживание, которое сопровождается сильной жаждой, уменьшением секреции слюны и пота, а также сгущением крови;
• выпадение волос и ногтей.

Синдром Лайелла характеризуется стремительным ухудшением состояния пациента, если ему не оказывается помощь. Возможны такие осложнения, как:

• присоединение бактериальной, грибковой или вирусной инфекции по причине резкого снижения иммунной защиты;
• отек легких, пневмония;
• воспаление почек, гибель их ткани;
• слепота из-за поражения конъюнктивы;
• кровотечения из ЖКТ.

Интересные факты

1. Синдром Лайелла, также известный как токсический эпидермальный некролиз (ТЭН), является редким, но серьезным кожным заболеванием, которое может привести к смерти. Он характеризуется быстрым развитием пузырей и отслоением кожи.

2. Синдром Лайелла часто вызывается приемом лекарств, таких как сульфаниламиды, противосудорожные средства и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Также может быть вызван инфекциями, такими как вирус герпеса и стафилококк.

3. Синдром Лайелла является неотложным медицинским состоянием, требующим немедленной госпитализации. Лечение включает в себя внутривенные жидкости, антибиотики и кортикостероиды. В тяжелых случаях может потребоваться пересадка кожи.

Токсический эпидермальный некролиз. Как лечить токсический эпидермальный некролиз.

Диагностика

Синдром Лайелла диагностируется на основании сбора анамнеза, внешнего осмотра пациента и лабораторных анализов.

Исследования включают:

• анализ крови – показывает повышение свертываемости, уровня лейкоцитов, билирубина, мочевины, азота и СОЭ, снижение белка с одновременным ростом белковых антител и отсутствие или небольшое число эозинофилов;
• анализ мочи – обнаруживаются примеси крови и белок;
• гистология отслоившихся тканей – демонстрирует отмирание клеток.

Перед врачом стоит важная задача – выяснить, какой аллерген запустил реакцию. Сложность заключается в том, что буллезный дерматит может появиться не сразу после приема лекарства, а через 1-7 дней. Для выяснения причин, по которым возник синдром Лайелла, проводят иммунологические тесты.

На ранних стадиях токсический эпидермальный некролиз дифференцируют от скарлатины, многоморфной экссудативной эритемы и фототоксических реакций, на поздних – от ожогов, эритродермии и синдрома Стивенса-Джонсона.

Синдром Стивенса – Джонсона и синдром Лайелла являются тяжелейшими случаями медикаментозной аллергии, но это разные состояния. При синдроме Стивенса – Джонсона прежде всего поражаются полость рта, оболочки глаз и половые органы, а затем – кожа конечностей. Многоморфной сыпью покрывается до 40% тела. Отслаивания эпидермиса не наблюдается.

Опыт других людей

Синдром Лайелла, или токсический эпидермальный некролиз, вызывает серьезные осложнения и требует немедленного вмешательства. Люди, пережившие этот синдром, описывают его как агонизирующее состояние, сопровождающееся обширными повреждениями кожи и слизистых оболочек. Они подчеркивают важность своевременной диагностики и медицинской помощи. Опасность синдрома Лайелла подчеркивается сообщениями о его высокой смертности, поэтому осведомленность и быстрая реакция играют решающую роль в предотвращении трагических последствий.

Синдром Лайелла (токсико-аллергическое поражение кожи и слизистых оболочек)

Лечение

Лечение синдрома Лайелла осуществляется в реанимационном отделении в условиях стерильности. Важно оградить пациента от аллергена, вызвавшего поражение кожи, поэтому прежде всего отменяют все лекарства, которые человек получал накануне возникновения симптомов. А также проводят очищение организма с помощью промывания желудка, клизм, обильного питья, мочегонных средств.

Дальнейшая терапия включает следующие направления:

1. Внутривенное введение кортикостероидов в больших дозах, при улучшении ситуации назначается их пероральный прием и снижение количества.
2. Гомокорекция – очищение крови от токсинов с помощью гемосорбции и/или плазмафереза.
3. Инфузионная терапия – введение физраствора, реополиглюкина и других веществ, целью которого является борьба с обезвоживанием.
4. Местное лечение – распыление аэрозолей с кортикостероидами, обработку эрозий антисептическими средствами, ранозаживляющими мазями, орошение слизистых оболочек бактерицидными растворами и так далее.

Кроме того, применяются препараты для поддержания работы почек, печени и сердца, лекарства, подавляющие ферменты, которые участвуют в распаде тканей, антибиотики (при присоединении инфекции), антикоагулянты, антигистамины обезболивающие и другие медикаменты.

Среди новейших терапевтических методик при синдроме Лайелла хорошо себя зарекомендовала гипербарическая оксигенация – насыщение организма пациента кислородом под высоким давлением.

Прогноз

Прогноз при токсическом эпидермальном некролизе (синдроме Лайелла) зависит от этапа, на котором была начата комплексная терапия. Применение современных методик на ранней стадии позволяет купировать симптомы на 5-10 день, после чего наступает полное выздоровление. При стремительном развитии патологии или позднем обращении за помощью смертность составляет 30-60%.

Профилактика

Профилактика синдрома Лайелла заключается в разумном приеме лекарственных средств:

• перед употреблением любого медикамента следует проконсультироваться с врачом;
• нельзя лечиться одновременно более чем пятью препаратами.

Особенно важно соблюдать эти правила людям, имеющим склонность к аллергии.

Частые вопросы

Какой симптом появляется при синдроме Лайелла?

Симптомы синдрома Лайелла Клиническая картина характеризуется появлением множественных багровых пятен с синюшным оттенком, узелков, пузырьков. Затем на их месте формируются буллы – большие пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым, склонные к слиянию.

Чем опасен синдром Лайелла?

Данная болезнь развивается очень быстро, а поэтому порой становится причиной летального исхода. Для синдрома Лайелла характерно обезвоживание, поражение печени и других внутренних органов.

Как вылечить синдром Лайелла?

Лечение синдрома Лайелла включает проведение неотложных мероприятий, методы экстракорпорального очищения крови, инфузионную терапию, введение больших доз преднизолона, антибиотикотерапию, коррекцию водно-солевых нарушений и др.

Что такое токсический эпидермальный некролиз?

Синдром Стивенса–Джонсона и токсический эпидермальный некролиз – это тяжелые кожные реакции гиперчувствительности. Наиболее частой причиной является прием лекарственных препаратов, в особенности содержащих сульфа-группу, противоэпилептические и антибактериальные средства.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При первых признаках синдрома Лайелла обратитесь к врачу немедленно. Это серьезное заболевание, требующее профессионального медицинского вмешательства.

СОВЕТ №2

Избегайте самолечения и приема лекарств без назначения врача. Некоторые препараты могут быть триггерами для развития синдрома Лайелла.

СОВЕТ №3

Поддерживайте здоровый образ жизни, включая правильное питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек, чтобы укрепить свой иммунитет и уменьшить риск развития различных заболеваний, включая синдром Лайелла.