На начальном этапе размер вытянутых полостей внутри позвоночника небольшой, но постепенно их диаметр увеличивается, что приводит к различным нарушениям неврологической природы. В большей степени рискуют оказаться в списке заболевших мужчины. Возникновение сирингомиелии обычно приходится на возраст 25-40 лет.
Чаще всего диагностируется сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника. Иногда недуг затрагивает нижнюю грудную и поясничную зону. Патология крайне редко приводит к преждевременной смерти, однако осложнения могут доставлять определенные неудобства и привести к инвалидности.
Классификация
Классификация сирингомиелии предлагается в нескольких вариантах.
В 2000 г. после доскональных исследований по характеру расположения полостей была предложена следующая систематизация:
- Несообщающаяся центральноканальная патология, которая встречается значительно чаще остальных. Может проявиться одновременно с нарушениями проходимости позвоночного канала в субарахноидальном пространстве, а также с
аномалией Киари
1-го типа. - Экстраканальная несообщающаяся форма, которая возникает на фоне повреждения позвоночника либо нарушения кровообращения в теле спинного мозга. В зоне травмы формируется кистозное образование, впоследствии распространяющееся дальше.
- Сообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, которая обычно прослеживается параллельно с
аномалиями Денди-Уокера
и Киари 2-го типа, а также гидроцефалией.
В 1974 г. заболевание было классифицировано по системе Barnet следующим образом:
- Сирингомиелия сообщающаяся, т.е. проникающая в субарахноидальное пространство позвоночника. Возникновение такой формы заболевания связано с нарушениями в зоне краниовертебрального перехода либо с заболеваниями и опухолями на основании черепа.
- Посттравматическая сирингомиелия, когда непосредственно в поврежденном месте возникает полость. Увеличиваясь и развиваясь в смежных отделах позвоночника, симптомы проявляются через немалый временной промежуток, когда человек считает себя полностью оправившимся после травмы.
- Болезнь, возникшая на почве спинальных арахнопатий и арахноидитов.
- Кистозные образования, вызванные спинномозговыми опухолями.
- Заболевание, спровоцированное образованиями неопухолевого происхождения, которые оказывают сильное давление на спинной мозг.
- Идиопатическая форма сирингомиелии, при которой причины возникновения неврологической патологии неизвестны.
Мнение врача:
Сирингомиелия – это серьезное заболевание, вызванное образованием полости в спинном мозге. Врачи отмечают, что сирингомиелия может привести к нарушению чувствительности, двигательным расстройствам и болям в спине. Однако, раннее обращение к специалистам и комплексное лечение позволяют улучшить прогноз и качество жизни пациентов. Важно обратить внимание на первые симптомы и незамедлительно обратиться к врачу для диагностики и назначения соответствующего лечения.
Причины
Сирингомиелия спинного мозга может иметь врожденную форму либо приобретенную:
- Врожденное заболевание вызвано отклонением развития позвоночника и спинного мозга на эмбриональном уровне: созревание глиальных клеток, защищающих нейроны, замедляется, и некоторое их количество остается способным к росту уже после формирования центральной нервной системы.
- Приобретенная сирингомиелия – результат опухолей, стеноза, перенесенных серьезных травм позвоночного столба и острых инфекций.
И в первом, и во втором случаях образуется чрезмерное количество вспомогательных клеток нервной системы (глий). Постоянный процесс их отмирания приводит к образованию пустот, устланных изнутри глиальной тканью. Этот барьер легко пропускает жидкость, так появившиеся полости заполняются ликвором, что ведет к постепенному увеличению кист в объеме. В дальнейшем полости создают давление на соседние ткани спинного мозга, вызывая боли, снижение и потерю чувствительности конечностей и туловища (зоны “куртки” и “полукуртки”).
Если говорить о причинах развития сирингомиелии, можно выделить следующие основные пункты:
- врожденные пороки центральной нервной системы;
- опухолевые образования в спинном и нижнем отделе головного мозга;
- травмы и аномалии позвоночника;
- стеноз;
- патология соединения основания черепа и позвоночника;
- физически тяжелая работа.
Заметим, что врачи и сейчас расходятся во мнении, какие факторы с наибольшей вероятностью вызывают данный недуг.
Интересные факты
-
Сирингомиелия – редкое неврологическое заболевание, при котором в спинном мозге образуется полость, заполненная жидкостью. Это может привести к различным неврологическим симптомам, включая боль, слабость, онемение и потерю чувствительности.
-
Сирингомиелия часто вызывается травмой спинного мозга, но также может быть врожденной или развиться в результате других заболеваний, таких как опухоли или инфекции.
-
Лечение сирингомиелии зависит от причины заболевания и тяжести симптомов. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления полости или уменьшения давления на спинной мозг.
Клинические симптомы
На начальном этапе развития болезни человек может вовсе не замечать никаких отклонений в своем состоянии. В течение нескольких лет наличие кист в позвоночном пространстве не ощущается, так как их размеры еще не критично большие. Но постепенно, распространяясь на прилегающие участки мозгового вещества, патология начинает доставлять дискомфорт.
Читайте также:
Вызывает сирингомиелия симптомы следующего характера:
- Боль в месте поражения позвоночного столба и в любой точке тела. Особенно часто беспокоят верхние конечности и воротниковая зона, спутником недуга являются и головные боли. В состоянии покоя и сна больной может вовсе не ощущать дискомфорта, но при физической нагрузке либо при переохлаждении болевой синдром усиливается. Это может быть боль как острая, так и ноющая, постепенно приобретающая хроническую форму.
- Снижение чувствительности кожных покровов, что связано с деградацией нейронов в пораженном месте. Это приводит к частичной потере температурных и болевых ощущений. У большинства больных отмечаются микротравмы на руках в виде порезов, ссадин, ожогов, полученных в связи с сенсорными нарушениями. Постепенно кожа в местах со сниженной чувствительностью покрывается нарывами, инфицированными ранами, панарициями, приобретает неестественный синюшный оттенок.
- Ослабление силы в мышцах. В основном затрагиваются верхние конечности, которые связаны с верхней частью позвоночника. Данный симптом встречается практически у всех больных и проявляется на более поздних стадиях течения болезни. Возникают мышечные гипотрофии и парезы, снижаются рефлексы, отмечается общая слабость конечностей, зависящих от пораженного участка.
- Вегетативно-трофические нарушения, которые проявляются у 60-70% пациентов. Сюда относят мышечную атрофию, деформацию костной ткани и суставов, искривления позвоночника разной степени. Может наблюдаться как разрастание костной ткани и суставов, что вызывает скованность движений, так и их рассасывание, которое ведет к ослаблению опорной функции скелета и переломам. Трофические расстройства кожи выражаются в нарушении терморегуляции и потоотделения, защитных функций.
Косвенно на заболевание могут указывать следующие сбои в работе организма:
- со стороны сердечно-сосудистой системы – аритмия, гипотензия, тахикардия, болевой синдром;
- желудочно-кишечные патологии: язва желудка или двенадцатиперстной кишки, атрофический гастрит;
- нарушение работы печени;
- лейкопения.
Диагноз сирингомиелия может сопутствовать врожденным либо приобретенным заболеваниям, имеющим схожие признаки. В этом случае больной может в течение длительного периода даже не догадываться о наличии еще одной проблемы в своем организме.
Сирингобульбия: признаки
Наличие полостей в продолговатом мозге носит название сирингобульбия, которая является разновидностью сирингомиелии, но отличается по характеру поражения и симптомам. В связи с тем, что страдают подъязычный, языкоглоточный и блуждающий нервы, данная патология вызывает:
- онемение языка и неба, снижение сенсорных и вкусовых ощущений;
- затруднение глотания, речи, дыхания;
- утрата чувствительности кожи на лице;
- осиплость голоса;
- ухудшение слуха в случае поражения варолиева моста.
Образование кист в области продолговатого мозга в большинстве случаев сопутствует сирингомиелии других отделов позвоночника. Осложнениями сирингобульбии могут стать такие явления как атрофия тканей, расположенных на лице, паралич языка, неба и в некоторых случаях дыхания.
Опыт других людей
Сирингомиелия – это серьезное заболевание, вызванное образованием полости в спинном мозге. Люди, столкнувшиеся с этим диагнозом, описывают его как огромное испытание. Они отмечают постоянные боли, нарушение чувствительности и двигательных функций. Многие вынуждены приспосабливать свою повседневную жизнь под новые ограничения. Однако, благодаря поддержке близких и профессиональной медицинской помощи, люди с сирингомиелией находят силы бороться и приспосабливаться к новой реальности.
Диагностика
Диагностика заболевания производится на основе изучения сопутствующей симптоматики у
врача-невролога
с дальнейшим применением следующих методов:
- магнито-резонансная томография – наиболее распространенный способ изучения позвоночника в связи с наличием объемной клинической картины;
- электромиография, которая позволяет обнаружить нарушения проводимости нервных клеток;
- рентгенография, призванная оценить состояние пострадавших суставов и костной ткани.
Важно дифференцировать сирингомиелию от схожих в проявлениях неврологических заболеваний, таких как некоторые формы склероза, опухоли в веществе спинного мозга, плечевой плексит и другие. Для подтверждения либо опровержения диагноза, кроме МРТ, дополнительно возможно назначение люмбальной пункции, миело- или спондилографии.
-
Читайте также:
Лечение
При подтверждении диагноза сирингомиелия лечение назначается лечащим врачом в соответствии с ситуацией.
- При слабо выраженной, медленно развивающейся или идиопатической патологии, как правило, ведется тактика наблюдения.
- Лечение заболевания медикаментозными препаратами нацелено на избавление от симптомов, доставляющих дискомфорт. Снизить содержание жидкости в полостях и, соответственно, уменьшить эффект давления на соседние ткани, позволяют дегидратирующие составы, для улучшения обменных процессов в веществе мозга рекомендованы к приему нейропротекторы. Пациентов также интересует вопрос, как избавиться от резкой или тупой боли при сирингомиелии, в этом случае назначаются обезболивающие средства и ганглиоблокаторы.
- Улучшить нервно-мышечное сообщение помогает назначение прозерина, иногда в сочетании с УВЧ или радоновыми ваннами. Данная процедура, однако, лишь устраняет на время неприятные признаки, никак не влияя на само течение заболевания.
- Операция при сирингомиелии требуется при обнаружении пустот, блокирующих в позвоночнике подпаутинное пространство, а также при врожденном нарушении оттока спинномозговой жидкости, или ликвора, от головного мозга. Хирургическим путем можно устранить кисты, а также немного откорректировать развившиеся в результате заболевания дефекты позвоночника.
- Еще один вариант хирургического вмешательства – дренирование кистозных образований, то есть удаление из полостей излишней жидкости.
Патология, диагностированная на ранней стадии, подвергается лечению с помощью радиоактивного йода или рентгеновского излучения. Рентгенотерапия позволяет подавить разрастание глиальной ткани, небольшие полости в дальнейшем не будут расти и наносить какой-либо ущерб здоровью. Особенность терапии радиоактивным йодом заключается в том, что данное вещество накапливается в глиальных клетках, а затем они изнутри подвергаются облучению, в итоге болезнь остается на начальном уровне. Единственное предостережение: перед приемом радиоактивного йода во избежания накопления его в щитовидной железе настоятельно рекомендуется принимать заранее раствор Люголя.
При обнаружении сирингомиелии лечение народными средствами может дать эффект лишь в борьбе с некоторыми симптомами, искоренить заболевание не получится. Правильнее всего при малейших подозрениях на серьезную неврологическую патологию сразу обратиться к специалистам в клинику.
Частые вопросы
Как проявляется сирингомиелия?
Сирингомиелия (патологическая полость в спинном мозге) является причиной развития синдрома центрального паралича, к числу симптомов относятся боль и нарушение температурной чувствительности в так называемой «зоне капюшона», слабость, атрофия и в дальнейшем – спастическая слабость в нижних конечностях.
Что за болезнь сирингомиелия?
Сирингомиелия – хроническое, медленное прогрессирующее заболевание нервной системы, которое характеризуется образованием в спинном мозге кистозных полостей продолговатой неправильной формы, заполненных прозрачной жидкостью, которая неотличима от спинномозговой жидкости (ликвора) или внеклеточной жидкости.
Сколько лет живут с Сирингомиелией?
Длительность жизни у пациентов с прогрессирующей симптоматикой без хирургического лечения колеблется от 6 до 12 месяцев.
Можно ли вылечить Сирингомиелию?
Прогноз – так можно улучшить качество жизни Сирингомиелию нельзя предотвратить. К сожалению, в настоящее время пока невозможно вылечить сирингомиелию.
Полезные советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к специалисту для получения точного диагноза и плана лечения. Сирингомиелия требует комплексного подхода, поэтому важно получить профессиональную медицинскую помощь.
СОВЕТ №2
Изучите методы управления болевыми ощущениями, такие как физическая терапия, медикаментозное лечение и альтернативные методы, чтобы улучшить качество жизни при сирингомиелии.
-
Читайте также:
СОВЕТ №3
Поддерживайте здоровье позвоночника и предотвращайте травмы, следуя рекомендациям специалистов по физической активности, правильной осанке и эргономике рабочего места.
