Классификация
Учитывая характер обструкции выводного тракта сердечного правого желудочка, различают следующие типы тетрады Фолло:
- 1 тип – эмбриологический;
- 2 тип – гипертрофический;
- 3 тип – турбулярный;
- 4 тип – многокомпонентный.
В первом случае наблюдается перемещение конусной перегородки влево и вперед или ее низкое расположение. Участок максимального стеноза находится на одном уровне с разграничительным мышечным кольцом. Во втором случае основой обструкции также является перемещение конусной перегородки влево и вперед, ее низкое размещение. Наблюдаются гипертрофические изменения в проксимальной области конусной перегородки. Участок максимального стеноза находится в соответствии с уровнем отверстия выходного отдела сердечного правого желудочка, а также мышечного разграничительного кольца. В третьем случае происхождение обструкции связано с неравномерным разделением артериального ствола. Как результат, легочный конус резко гипоплазированный, укороченный и суженный. При таком типе заболевания возможна гипоплазия фиброзного кольца, а также стеноз легочного ствола клапанного вида. В четвертом случае причиной обструкции является существенное увеличение конусной перегородки.
Учитывая особенности гемодинамики, выделяют следующие клинико-анатомические формы заболевания:
- при наличии атрезии устья легочной артерии;
- цианотичная форма (наблюдается стеноз устья разной степени);
- ацианотичная форма.
Мнение врача:
Тетрада Фалло – это методика развития речи и мышления, разработанная французским педагогом Жоржем Фалло. Мнение врачей о Тетраде Фалло разнообразно. Некоторые врачи считают, что данная методика может эффективно помочь детям с задержкой речевого развития или другими нарушениями коммуникативных навыков. Они отмечают, что систематические упражнения, предложенные в Тетраде Фалло, способствуют развитию речи, внимания и памяти у детей. Однако другие врачи высказывают сомнения относительно эффективности данной методики, указывая на необходимость комплексного подхода к коррекции речевых нарушений. В целом, мнение врачей о Тетраде Фалло различно, и родители должны проконсультироваться с специалистом, прежде чем принимать решение о применении данной методики для своего ребенка.
Морфология
При тетраде Фалло различают четыре анатомических компонента:
- вентрикулосептильный дефект – при этом дефект межжелудочковой перегородки является нерестриктивным и большим (перимембранозный, мышечный, юкстаартериальный ДМЖП);
- обструкция исходящего участка правого желудочка – осуществляется по причине одного или нескольких анатомических компонентов, среди которых стоит назвать клапанный стеноз легочной артерии, обструкцию в результате гипертрофированного миокарда правого желудочка и прочие;
- декстрапозиция аорты – она отчасти отходит от правого желудочка либо в ней осуществляется кровоток доминантно при помощи функционирования левого желудочка;
- гипертрофия правого желудочка – как правило, развивается с возрастом.
Интересные факты
- Тетрада Фалло – врожденный порок сердца, который характеризуется четырьмя основными дефектами: дефектом межжелудочковой перегородки, легочным стенозом, декстрапозицией аорты и гипертрофией правого желудочка.
- Тетрада Фалло является одним из самых распространенных врожденных пороков сердца, встречается примерно у 1 из 2500 новорожденных.
- Тетрада Фалло может привести к серьезным осложнениям, таким как сердечная недостаточность, инсульт и внезапная смерть. Однако при своевременном лечении большинство детей с тетрадой Фалло могут вести нормальную и полноценную жизнь.
Симптоматика
В качестве основного симптома ВПС тетрады Фолло выступает цианоз. Его степень и время проявления связаны с выраженностью стеноза легочной артерии. При наличии тяжелой формы заболевания тетрада Фалло у новорожденных может быть диагностирована по признаку цианоза. В остальных случаях данная болезнь характеризуется постепенным развитием цианоза. Обычно тетрада Фалло у детей проявляется в 3−12 мес. При этом цианоз может иметь разные оттенки (голубоватый, чугунно-синий и прочие). Сначала он наблюдается на губах, затем на слизистых оболочках, коже лица, конечностях и туловище. Цианоз распространяется с увеличением активности ребенка. Таким образом, преждевременно развиваются «часовые стекла» и «барабанные палочки».
При врожденном пороке сердца (тетраде Фалло) постоянно сопровождающим симптомом выступает одышка по типу диспноэ, что является углубленным аритмичным дыханием без выраженного повышения частоты. Как правило, одышка возникает в состоянии покоя, а также резко возрастает даже при незначительной физической нагрузке. По мере взросления пациента развивается задержка в физическом развитии. Уже с первых дней после появления на свет у ребенка слышится систолический шум, который наблюдается в левой части грудины.
В качестве грозного симптома выступает одышечно-цианотический приступ. Он обуславливает тяжесть состояния пациента. Эти приступы, как правило, происходят у детей, которые находятся в возрастной категории 6−24 месяцев, и проходят на фоне анемии. Они наступают по причине возникновения резкого спазма в инфундибулярной зоне правого желудочка, при котором венозная кровь поступает в аорту, что является предпосылкой к гипоксии ЦНС. Во время приступа насыщение крови кислородом снижается до 35%. В результате интенсивность шума резко падает или вовсе исчезает. Во время приступа при «синем» пороке сердца (тетраде Фолло) у ребенка становится беспокойное и испуганное выражение лица,
расширяются зрачки, нарастает одышка и цианоз. После этого может произойти потеря сознания, появиться судороги. Иногда возникает развитие гипоксической комы. В некоторых случаях это приводит к летальному исходу.
Такие приступы могут различаться по продолжительности и тяжести. Как правило, они длятся от нескольких секунд до трех минут. После этого пациенты остаются адинамичными и вялыми. В некоторых случаях возможно развитие тяжелых форм нарушения кровообращения мозга. Начиная с 4−6 лет, частота приступов и их интенсивность заметно снижаются или они вовсе пропадают. Это связывают с развитием коллатералей, благодаря которым происходит более адекватное кровоснабжение легких.
Существует такие фазы течения порока тетрады Фалло:
- Относительного благополучия (от рождения до полугода). На данном этапе состояние пациента можно оценить как относительно удовлетворительное, отставание физического развития не наблюдается.
- Одышечно-цианотических приступов (от полугода до двух лет). Характеризуется большим количеством мозговых отложений, а также возможностью летального исхода.
- Переходная. Клиническая картина заболевания приобретает взрослые черты.
Опыт других людей
“Тетрада Фалло” – это не просто блокнот, это настоящий помощник для творчества и деловых записей. Люди отмечают удобство формата, качество бумаги и стильный дизайн обложки. Она становится верным спутником в повседневных делах и вдохновляет на новые идеи. Благодаря “Тетраде Фалло” многие обретают организованность и эстетическое удовольствие от ведения записей.
Диагностика
Заболевание тетрада Фалло может быть выявлено на основе анамнеза и клинических данных, учитывая результаты рентгенографии грудного отдела, ЭКГ. Самый точный диагноз устанавливается после проведения двухмерной эхокардиографии с цветной допплекардиографией.
По ЭКГ определяется отклонение сердечной электрической оси вправо на 100−180 градусов. Данный способ диагностики позволяет выявить проявления гипертрофии миокарда правого желудочка. Зачастую определяется неполная или полная блокада правой ножки пучка Гиса.
Использование рентгенологического исследования позволяет определить обеднение рисунка легкого. Наблюдается типичная для данного заболевания форма сердца («деревянный башмачок»), западение легочной артериальной дуги. Тень сердца, как правило, небольшая. При атрезии легочной артерии возможно ее увеличение.
ЭхоКГ позволяет диагностировать заболевание с точностью, которой достаточно для определения тактики лечебных мероприятий. Такой способ исследования дает возможность обнаружить все симптомы, которые характеризуют данное заболевание. Цветная допплерография помогает зафиксировать направление кровяного потока, которое поступает в аорту из правого желудочка.
Катетеризация сердца, а также ангиокардиография назначаются при неудовлетворительном результате эхокардиографической визуализации сердечных структур и сосудов. Кроме того, данные методы исследования проводятся в случае определения некоторых дополнительных аномалий.
Дифференциальная диагностика проводится, как правило, при полной транспозиции магистральных сосудов.
Лечение
С целью лечения тетрады Фалло проводится операция. Показания к оперативному вмешательству носят абсолютный характер. Многие специалисты используют поэтапный хирургический метод.
Первый этап предусматривает выполнение паллиативных операций детям до трех лет. Это позволяет значительно облегчить жизнь пациентов. Цель проведения паллиативных операций направлена на увеличение кровяного притока в малый круг кровообращения.
Ниже представлены способы операции тетрады Фалло.
- Внутрисердечные:
- легочная вальвулотомия (происходит рассечение створок вальвулотомом, который вводится через легочный ствол и бессосудистый отдел правого желудочка);
- инфундибулярная резекция R. Brock, процесс иссечения мышечного валика с использованием резектора Брока при подклапанном стенозе.
- Внесердечные:
- использование легочно-подключинного шунта по методу Блелока-Тауссинга (правая подключичная артерия вшивается в бок правой легочной артерии);
- применение аорто-легочного шунта по методике Поттс-Смита (анастомоз бок в бок между левой легочной артерией и нисходящей аортой);
- использование артериально-легочного шунта по методу Ватерстоуна-Кули (восходящий участок аорты анастомозируется с правой легочной артерией);
- аорто-легочное шунтирование с помощью протеза из политетрафторэтилена.
Второй этап лечения осуществляется спустя 2−6 месяцев после проведения первого. Радикальное оперативное вмешательство применяется при условиях ИК с детальной кардиоплегией. Перфузия начинается перфузатом, который охлажден до 10−12 градусов. Аорта пережимается, после чего вскрывается полость правого желудочка. Характер стеноза влияет на проведение оперативных приемов, которые направлены на его устранение. От дефекта межжелудочковой перегородки избавляются путем подшивания заплаты при использовании П-образных швов. Она вшивается спереди на поверхность правого желудочка и позволяет увеличить ширину его выходного отдела.
Прогноз
Естественное течение заболевания, как правило, зависит от степени развития стеноза. При сложных формах болезни четверть детей погибает в возрасте до года. Обычно продолжительность жизни пациентов, если не было применено оперативное вмешательство, составляет 12 лет. Достаточно редко наблюдается тетрада Фалло у взрослых. Некоторые больные (5%) даже доживают до 40 лет.
Причина летального исхода обычно заключается в тромбозе сосудов, которые находятся в головном мозге, или абсцессе мозга. Прогноз тетрады Фалло после операции зависит от ее результатов. При благоприятном исходе пациенты вполне трудоспособны, нормально переносят физические нагрузки, социально активны. Отдаленные результаты операции лучше, если она проведена в более раннем возрасте.
Частые вопросы
Что такое Тетрада Фалло?
Тетрада Фалло – это название для набора из четырех тетрадей, каждая из которых предназначена для определенного предмета или категории заданий. Обычно это тетради по математике, русскому языку, литературе и другим школьным предметам.
Как использовать Тетраду Фалло?
Для использования Тетрады Фалло нужно разделить ее на четыре части и использовать каждую тетрадь для соответствующего предмета. Это помогает организовать учебный процесс и делает процесс обучения более систематизированным.
Полезные советы
СОВЕТ №1
При чтении статьи “Тетрада Фалло” обратите внимание на исторический контекст и культурные особенности того времени, чтобы лучше понять смысл произведения.
СОВЕТ №2
Исследуйте символику и мотивы, используемые автором, чтобы раскрыть глубинные значения и темы произведения.
СОВЕТ №3
Обратите внимание на структуру и стиль написания “Тетрады Фалло”, чтобы понять, какие литературные приемы использовал автор для создания особой атмосферы и эффекта.