Злокачественная гипертермия

Общая информация

Впервые злокачественная гипертермия при наркозе была описана в 1960 году в Австралии на основе картины болезни молодого мужчины, десять родственников которого погибли при проведении общей анестезии. Дальнейшие наблюдения и исследования показали, что патологический процесс запускают сукцинилхолин и галотан.

Частота злокачественной гипертермии:

• у детей – 1:50000-100000;
• у взрослых – 1:3000-15000.

Патология чаще поражает представителей мужского пола.

Мнение врача:

Злокачественная гипертермия – это редкое, но серьезное состояние, которое может возникнуть в ответ на некоторые анестетики. Врачи отмечают, что это состояние может быть опасным, особенно для людей с наследственной предрасположенностью. Однако, благодаря улучшению медицинских знаний и технологий, диагностика и лечение злокачественной гипертермии стали более эффективными. Врачи рекомендуют быть особенно внимательными при выборе анестезии и информировать медицинский персонал о возможной наследственной предрасположенности к этому состоянию.

Злокачественная гипертермия Лебединский К.М.

Причины

Синдром злокачественной гипертермии развивается вследствие генетической мутации, которая передается аутосомно-рецессивным путем. В 70-80% случаев дефект обнаруживается в гене RYR1, который расположен на 19 хромосоме. Данный ген кодирует рианодиновые рецепторы, которые регулируют открытие кальциевых каналов саркоплазматических ретикулумов мышечных клеток. Кроме того, к патологии могут привести мутационные изменения в других генах.

Симптомы злокачественной гипертермии проявляются под воздействием препаратов-триггеров, используемых для общей анестезии. К ним относятся:

• галогеносодержащие ингаляционные анестетики – севофлуран, галотан, изофлуран и другие;
• деполяризирующий миорелаксант сукцинилхолин.

Интересные факты

1. Злокачественная гипертермия (ЗГ) – это редкое, но потенциально смертельное состояние, которое может возникнуть у людей с генетической предрасположенностью во время общей анестезии. ЗГ характеризуется быстрым повышением температуры тела, мышечной ригидностью, учащенным сердцебиением и повышенным кровяным давлением.

2. ЗГ может быть вызвана различными триггерами, включая анестетики, такие как галотан, изофлуран и севофлуран, а также некоторые лекарства, такие как сукцинилхолин.

3. Лечение ЗГ включает немедленное прекращение использования триггера, введение внутривенных жидкостей, охлаждение тела и применение лекарств, таких как дантролен, для контроля мышечной ригидности и температуры тела.

Что такое злокачественная гипертермия?

Патогенез

В норме импульс от нервного волокна поступает к мышечной клетке, и происходит деполяризация ее мембраны, за счет которой активируется рианодиновый рецептор, открывающий кальциевые каналы саркоплазматического ретикулума. Ионы кальция поступают в цитоплазму клеток, благодаря чему происходит активация актомиозиновых волокон, приводящая к мышечным сокращениям. Затем кальциевые каналы закрываются до того момента, когда снова произойдет деполяризация мембраны клетки.

При склонности к злокачественной гипертермии, обусловленной дефектом в гене RYR1, рианодиновые рецепторы активируются под воздействием сукцинилхолина или ингаляционного анестетика. При этом происходит неконтролируемое высвобождение ионов кальция (его концентрация в цитоплазме может превышать норму в 8 раз), которое приводит к стойкому сокращению скелетных мышц. Как следствие, возникают следующие патологические процессы:

• быстро заканчиваются запасы главного источника энергии для всех биохимических процессов – аденозинтрифосфата (АТФ), что приводит к запуску процесса гликогенолиза (расщепления гликогена);
• увеличивается потребление кислорода, а также выделение углекислого газа и тепла (возникает гипертермия);
• истощается аэробный путь синтеза энергии, и активизируется анаэробный, который приводит к чрезмерной выработке лактата;
• избыток лактата провоцирует метаболический ацидоз, отек тканей, электролитные расстройства и нарушение структуры мышечных клеток.

Без лечения злокачественная гипертермия способна вызвать гибель клеток поперечно-полосатой мускулатуры (
рабдомиолиз
), которая сопровождается массивным высвобождением в кровь кальция, калия, миоглобулина и креатинфосфокиназы. Такие электролитные сдвиги могут привести к отеку мозга, почечной недостаточности и нарушениям в работе сердца.

Опыт других людей

Злокачественная гипертермия вызывает серьезные опасения у людей, и многие выражают озабоченность относительно этого заболевания. Они отмечают, что важно обращаться к профессионалам и следить за своим здоровьем, особенно если есть предрасположенность к этому заболеванию. Люди также подчеркивают необходимость осведомленности о симптомах и методах профилактики, чтобы своевременно обнаружить и предотвратить развитие заболевания.

Профессор Лебединский К.М.: Злокачественная гипертермия: синдром, которому не повезло с названием

Симптомы

Клинические проявления злокачественной гипертермии возникают во время анестезии или после нее. Основные признаки:

• быстрый рост уровня углекислого газа в выдыхаемом воздухе;
• тахипноэ (учащенное поверхностное дыхание);
• тахикардия (число сердечных сокращений более 90 в минуту);
• резкое повышение температуры тела до 41-42 ºС;
• цианоз (посинение кожных покровов);
• общая мышечная ригидность (резкое повышение тонуса);
• тризм
  (спазм) жевательной мускулатуры;
• нестабильность артериального давления.

Возможные осложнения злокачественной гипертермии:

• рабдомиолиз;
• ДВС-синдром;
• почечная недостаточность;
• левожелудочковая недостаточность, асистолия, аритмия.

Диагностика

Злокачественная гипертермия у детей и взрослых диагностируется на основании клинических проявлений и галотан-кофеинового контрактурного теста, суть которого заключается в обработке биоптата мышечной ткани пациента препаратами-триггерами.

Синдром дифференцируют от сепсиса, анафилактического шока, интоксикации наркотиками, наследственных патологий нейромышечной системы и так далее.

Лечение

Лечение злокачественной гипертермии начинается с прекращения подачи препарата, запустившего патологическую реакцию. Базовый алгоритм неотложной помощи:

• Подключение пациента к аппарату ИВЛ. Оксигенация со скоростью 10 л/мин.
• Болюсное введение дантролена – миорелаксанта, блокирующего рианодиновые рецепторы. Доза – 2-3 мг/кг с интервалом 10-15 минут, максимальная суммарная доза – 10 мг/кг. Продолжительность введения – до полного купирования симптомов.
• Охлаждение пациента с помощью пакетов со льдом, внутривенных инфузий холодным физраствором, лаважа желудка и мочевого пузыря холодной водой.

Направления симптоматической терапии злокачественной гипертермии:

• коррекция гиперкалиемии и ацидоза – введение глюкозы с инсулином, хлорида кальция, бикарбоната натрия, гемодиализ;
• лечение аритмии – применение сульфата магния или амиодарона, лидокаина;
• ДВС-синдром – инфузии плазмы и тромбоцитов;
• повреждение почек, сопровождающееся миоглобинурией, – диуретики (маннитол, фуросемид), регидратационная терапия, алкализация мочи.

Как правило, первая помощь пациенту оказывается в операционной, после стабилизации состояния он переводится в отделение интенсивной терапии, где продолжается лечение и осуществляется постоянный мониторинг жизненно важных показателей.

Прогноз

До введения в дантролена в анестезиологическую практику злокачественная гипертермия характеризовалась очень высокой смертностью – более 80%. Сейчас данный показатель не превышает 5%.

Профилактика

Основные меры профилактики злокачественной гипертермии:

• выявление предрасположенности к заболеванию на основании семейного анамнеза и генетических исследований;
• использование бензодиазепинов и барбитуратов для проведения общей анестезии у пациентов со склонностью к злокачественной гипертермии.

Частые вопросы

Как лечить злокачественную гипертермию?

Лечение злокачественной гипертермии Обычно дают дантролен, миорелаксант. При расслаблении мышц температура тела понижается и повреждение мышц также уменьшается. Также может потребоваться лечение в связи с аномальным свертыванием крови и симптомами, связанными с нарушением функции органов.

Какой препарат используется для лечения злокачественной гипертермии?

Единственным препаратом для этиотропного лечения злокачественной гипертермии является «Дантролен». С его помощью показатели смертности можно снизить с 80% до 5%.

Какие симптомы при гипертермии?

наличие явных или скрытых признаков болезни, которая спровоцировала тепловой удар,общая слабость,сонливость,возбужденность,учащение дыхания, тахикардия,повышенная потливость,судороги,повышение температуры свыше 38°С,Ещё

Почему возникает гипертермия?

Развитию гипертермии способствуют повышение теплопродукции (например, при мышечной работе), нарушение механизмов терморегуляции (наркоз, опьянение, некоторые заболевания), их возрастная слабость (у детей первых лет жизни).

Полезные советы

СОВЕТ №1

Если у вас или у вашего ребенка есть предрасположенность к злокачественной гипертермии, обязательно обсудите это с вашим врачом. Он сможет дать вам рекомендации по предотвращению и лечению этого состояния.

СОВЕТ №2

При подозрении на злокачественную гипертермию, немедленно обратитесь за медицинской помощью. Это состояние требует быстрого и компетентного вмешательства специалистов.

СОВЕТ №3

Изучите симптомы злокачественной гипертермии, чтобы быть готовыми к возможным проявлениям этого состояния и быстро реагировать в случае необходимости.