Общая информация
Болезнь Бехчета была описана в 1937 году турецким
дерматологом
Хулуси Бехчетом. Патология распространена в Японии (частота – 1:1000), на Ближнем Востоке и в государствах Средиземноморья.
Болезнь Бехчета у мужчин диагностируется в 2-3 раза чаще, чем у женщин. Как правило, симптомы манифестируют в возрасте 20-30 лет, однако патология встречается и у детей.
Мнение врача:
Болезнь Бехчета – это редкое хроническое заболевание, характеризующееся воспалением сосудов. Врачи отмечают, что симптомы этого заболевания могут варьироваться у разных пациентов, что делает его диагностику и лечение сложными задачами. Однако, современные методы лечения и поддержки позволяют значительно улучшить качество жизни пациентов с болезнью Бехчета. Врачи рекомендуют обращаться за медицинской помощью при первых признаках заболевания, чтобы своевременно начать лечение и предотвратить возможные осложнения.
Причины
Причины болезни Бехчета не установлены. Предполагается, что в развитии патологии ключевую роль играет сочетание инфекционного поражения и генетической предрасположенности.
Возможные инфекционные агенты:
- вирус герпеса – у части пациентов обнаруживаются антигены к нему (MSV1 в иммунных комплексах, HSV1 в лимфоцитах);
- стрептококк – у некоторых больных присутствуют очаги хронической стрептококковой инфекции.
На генетическую природу болезни Бехчета указывает наличие семейных случаев системного васкулита. У таких пациентов были выявлены антигены HLA-B51, а также мутации в гене, который кодирует синтез фактора, отвечающего за некроз опухолей.
Интересные факты
-
Болезнь Бехчета – редкое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется воспалением кровеносных сосудов и слизистых оболочек. Оно может поражать различные органы и ткани, включая кожу, глаза, суставы, легкие, почки и нервную систему.
-
Болезнь Бехчета чаще всего встречается в странах Восточной Азии, Ближнего Востока и Средиземноморья. Однако она может развиться у людей любой расы или этнической группы. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.
-
Точная причина болезни Бехчета неизвестна, но считается, что она вызывается сочетанием генетических и экологических факторов. У людей с болезнью Бехчета часто обнаруживаются определенные гены, которые повышают риск развития заболевания. Кроме того, считается, что некоторые инфекции, такие как стрептококковая инфекция, могут спровоцировать развитие болезни Бехчета у людей с генетической предрасположенностью.
Патогенез
Болезнь Бехчета развивается следующим образом. Инфекционные агенты запускают патологический процесс, который приводит к активизации аутоиммунных механизмов. Как следствие, происходит угнетение иммунной защиты. В крови появляются циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), а также антитела к собственным клеткам организма.
Основные патогенетические факторы болезни Бехчета:
- уменьшение активности лимфоцитов-хелперов, а также концентрации секреторного иммуноглобулина IgA в слюне;
- синтез аутоантител, обладающих токсичностью по отношению к эпителиальным клеткам внутренней оболочки рта;
- повышение активности сегментоядерных нейтрофилов, повреждающих эндотелий сосудов;
- выработка антикардиолипиновых антител и антигенов к фактору Виллебранда, приводящая к низкой тромболитической активности крови.
Как следствие, стенки артерий, мелких и средних вен воспаляются, образуются инфильтраты из лимфоцитов, плазматических и других клеток. Эндотелий сосудов утолщается (пролиферирует), их просвет сужается, в некоторых случаях происходит некроз стенок.
Опыт других людей
Болезнь Бехчета – это редкое хроническое заболевание, которое может оказать значительное влияние на качество жизни. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, описывают его как непредсказуемое и тяжелое. Они отмечают постоянную усталость, боли в суставах, проблемы с зрением и другие симптомы, которые могут значительно ограничить их повседневную активность. Многие выражают надежду на большее понимание и поддержку со стороны общества и медицинского сообщества в борьбе с этим заболеванием.
Симптомы
Болезнь Бехчета у женщин и мужчин относится к полисимптомным заболеваниям. Классическая триада клинических признаков включает:
Читайте также:
- афтозный стоматит;
- поражение гениталий;
- воспалительные патологии глаз.
Афтозный стоматит сопровождается образованием афт – мелких пузырьков (везикул), содержащих мутную жидкость, которые покрывают слизистую оболочку щек, губ, десен, языка, неба. После вскрытия везикулы превращаются в болезненные ярко-розовые язвы диаметром 2-12 мм, которые имеют склонность к слиянию между собой. Заживление ран происходит в течение 30 дней. Афтозный стоматит рецидивирует 3-4 раза в год.
Поражение гениталий характеризуемся появлением язв: у мужчин – на головке полового члена и поверхности мошонки, у женщин – на оболочке вульвы и влагалища. Язвы сливаются, образуя эрозивные поверхности и вызывая сильные болевые ощущения. После заживления ран могут оставаться рубцы.
Офтальмологические симптомы болезни Бехчета возникают через несколько недель после стоматита. Развиваются тяжелые воспалительные заболевания глаз, в том числе:
- иридоциклит – воспаление радужки и цилиарного тела;
- конъюнктивит – воспаление слизистой оболочки;
- ретинит – поражение сетчатки и так далее.
Частым проявлением заболевания является поражение кожных покровов. На них возникают фолликулы, папулы, язвы. Также наблюдаются подногтевые
панариции
(абсцессы).
Другие возможные признаки болезни Бехчета:
- артриты крупных суставов, протекающие без деструкции ткани;
- кожный васкулит, тромбофлебит вен конечностей, тромбоз печеночных и других вен;
- рвота, тошнота, понос;
- миокардит, эндокардит, пороки сердца (в тяжелых случаях);
- плеврит, харканье кровью, снижение веса, повышение температуры тела.
У некоторых пациентов болезнь Бехчета протекает с поражением ЦНС и дополняется:
- признаками
менингоэнцефалита
– гипертермией, головной болью, ригидностью мышц затылка; - стволовыми и спинномозговыми дисфункциями;
- гемипарезами – снижением мышечной силы с одной стороны тела;
- тетраплегией – параличом верхних и нижних конечностей;
- повышением внутричерепного давления.
Диагностика
Диагностика болезни Бехчета осуществляется на основании выявленных симптомов, лабораторных и инструментальных методов.
Основным клиническим критерием является сочетание повторяющегося афтозного стоматита минимум с двумя из следующих признаков:
- поражением гениталий;
- офтальмологическими патологиями;
- артритом;
- менингоэнцефалитом;
- кожным васкулитом.
Кроме того, обязательно проводится патергическая проба: выполняется подкожная инъекция и отслеживается реакция на нее. У пациентов с синдромом Бехчета через 24-48 часов после укола возникает местное воспаление.
-
Читайте также:
Лабораторные исследования:
- клинический анализ крови – анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ;
- биохимия крови – увеличение концентрации фибриногена и альфа2-глобулинов;
- коагулограмма – повышенная свертываемость крови;
- иммунологические исследования – снижение уровня Т-лимфоцитов-хелперов, увеличение ЦИК.
- анализ жидкости из полостей суставов – повышение нейтрофилов.
Инструментальные методы, позволяющие выявить изменения в суставах и неврологические нарушения:
- рентгенография суставов и грудной клетки;
- УЗИ органов брюшной полости;
- МРТ и так далее.
Лечение
Лечение симптомов болезни Бехчета проводится консервативными методами и включает несколько направлений.
Системная терапия:
- противовирусные и антибактериальные средства;
- поливитамины;
- противовоспалительные и антигистаминные препараты;
- иммуносупрессоры;
- плазмаферез, гемосорбция;
- облучение крови лазером или ультрафиолетом.
Если в течение 1-2 месяцев не наблюдается улучшений, применяют преднизолон и/или цитостатики (лейкеран, циклофосфан). Параллельно при необходимости проводят переливание тромбоцитов или лейкоцитов.
Местное лечение болезни Бехчета:
- полоскание рта и обработка гениталий антисептические растворами;
- смазывание кожи гепатромбиновой мазью для улучшения кровотока и устранения воспаления в сосудах;
- нанесение на суставы индометациновой мази для снятия боли;
- обработка глаз мезатоном с дексаметазоном для уменьшения воспаления и так далее.
Прогноз
Прогноз при болезни Бехчета зависит от уровня вовлечения органов в патологический процесс. Полностью вылечить синдром невозможно. В случае адекватной терапии при локальном поражении слизистых оболочек и кожи высока вероятность стойкого купирования патологических проявлений.
Возможные осложнения:
- снижение зрения и слепота;
- паралич, потеря слуха, нарушение интеллектуального развития;
- гангрена конечности в результате тромбоза.
Профилактика
Меры профилактики синдрома Бехчета не разработаны, поскольку этиология заболевания не установлена.
-
Читайте также:
Частые вопросы
Чем опасна болезнь Бехчета?
Кровеносные сосуды: Воспаление кровеносных сосудов во всем организме может привести к образованию сгустков крови в артериях и выпячиваний в ослабленных стенках кровеносных сосудов. При поражении артерий головного мозга васкулит может привести к инсульту. При поражении артерий почек возможно повреждение почечной ткани.
Какой врач лечит болезнь Бехчета?
Поскольку ББ является системной болезнью, специалисты по лечению заболеваний глаз (офтальмолог), кожи (дерматолог) и нервной системы (невропатолог) занимаются ее лечением совместно. 2.2 В чем значимость тестов?
Как лечится болезнь Бехчета?
Лечение болезни Бехчета Язвы на слизистых лечатся с помощью колхицина. Для устранения поражений кожи применяются кортикостероидные гормоны. Такое же лечение проводится для устранения воспаления в суставах. Лечение глаз проводится кортикостероидными гормонами или цитостатиками, а также препаратами интерферона-альфа.
В каком возрасте начинается болезнь Бехтерева?
Заболевание начинается постепенно – обычно в возрасте 15-30 лет. Основным признаком болезни Бехтерева является двустороннее воспалительное поражение крестцово-подвздошных суставов.
Полезные советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу для получения точного диагноза и назначения соответствующего лечения. Болезнь Бехчета требует профессионального медицинского вмешательства.
СОВЕТ №2
Поддерживайте здоровый образ жизни, включая балансированное питание, регулярные физические упражнения и управление стрессом. Это может помочь укрепить иммунную систему и улучшить общее состояние здоровья.
СОВЕТ №3
Изучите информацию о болезни Бехчета и обсудите свои вопросы с другими людьми, страдающими от этого заболевания. Поддержка сообщества может быть полезной для психологического благополучия.
