Болезнь Крейтцфельдта — Якоба (коровье бешенство)

Общие сведения

Первое описание болезни сделано в 1920 г. немецким
невропатологом
Гансом Герхардом Крейтцфельдтом, а изучавший это же заболевание немецкий невропатолог Альфонс Якоб в 1921 г. обнаружил сочетание возникающих при этой патологии нарушений психики с симптомами, возникающими при поражении пирамидной и экстрапирамидной систем, а также передних рогов спинного мозга. В описании А. Якоба заболевание определяется как псевдосклероз спастический.

Болезнь Крейтцфельдта – Якоба, с одинаковой частотой встречающаяся у представителей обоих полов и любой расы, – самая распространенная прионная энцефалопатия человека. В классическом случае дебют заболевания приходится на пятый десяток жизни, но встречаются и более ранние проявления (начиная от 17 лет).

Мнение врача:

Болезнь Крейтцфельдта — Якоба, также известная как коровье бешенство, вызывает серьезные опасения среди медицинского сообщества. Врачи выражают озабоченность возможностью передачи этой редкой, но смертельной болезни от животных к людям. Они подчеркивают необходимость строгого контроля за качеством продуктов питания, особенно мяса, а также внимательного наблюдения за заболевшими животными. Медицинское сообщество призывает к принятию мер предосторожности и обращает внимание на необходимость общественного осведомления о возможных рисках и способах предотвращения заболевания.

БОЛЕЗНЬ КРЕЙТЦФЕЛЬДТА ЯКОБА. Коровье бешенство. Психосоматика

Виды

Выделяются следующие подтипы заболевания Крейтцфельдта-Якоба:

• Спорадический тип или классическая болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Самый распространенный вид, поражающий людей в зрелом и пожилом возрасте (от 50 лет).
• Семейный тип – является заболеванием, передающимся генетически.
• Ятрогенный тип, при котором инфицирование происходит благодаря медицинским процедурам.
• Новый тип, поражающий молодежь и проявляющийся в изменении личности и постепенном нарушении основных жизненных функций. В отличие от спорадического типа заболевания больной длительное время осознает ухудшение своего состояния, поскольку наступление деменции отдалено.

Интересные факты

1. Болезнь Крейтцфельдта — Якоба (БКЯ) — редкое, но смертельное нейродегенеративное заболевание, поражающее людей и животных. Оно вызывает быстрое разрушение мозговой ткани, что приводит к смерти в течение нескольких месяцев или лет.

2. БКЯ у людей может быть вызвана употреблением в пищу мяса крупного рогатого скота, инфицированного коровьим бешенством (БКБ), которое является родственным заболеванием. БКБ — это инфекционное заболевание крупного рогатого скота, которое вызывает у животных неврологические симптомы, такие как агрессивность, беспокойство и нарушение координации.

3. БКЯ и БКБ вызываются прионами, которые являются инфекционными белками. Прионы могут сохраняться в окружающей среде в течение длительного времени и устойчивы к высоким температурам и химическим веществам. Это делает их трудными для уничтожения и контроля.

Прионы: Как белки разрушают нам мозги? (Анимация)

Причины развития

Прионные заболевания вызываются отдельным типом инфекционных агентов, являющихся белками, отличающимися третичной аномальной структурой и отсутствием нуклеиновых кислот. Численность прионов растет благодаря использованию функций клеток организма. Благодаря катализации аномальными изоформами конформационного превращения сходный по строению нормальный клеточный белок трансформируется в аномальный.

Спорадический вариант болезни, по существующей прионной теории, не имеет внешней причины. Вероятность возникновения – 1-2 случая на 1000000 человек.

Причиной наследственной формы заболевания является поврежденный ген, кодирующий в человеческом организме нормальный прионный белок (PrPc). Этот белок, необходимый для передачи нервных импульсов в синаптических образованиях, в случае дефективного кодирования способен спонтанно превращаться в прион. Заболевание наблюдается у 10-15% семей, где были родственники с данным диагнозом.

Ятрогенный тип болезни развивается при занесении в организм зараженного биологического материала (трансплантация роговицы, инъекции гормона роста и др.) На сегодняшний день данный путь инфицирования ликвидирован.

Причина нового типа болезни Крейтцфельдта – Якоба – содержащее прионы овечье и козье мясо, а также говядина. Прионное заболевание коз и овец «скрейпи» описано еще в 1732 году. В 1986 г. в Британии была зафиксирована вспышка прионной болезни коров (губчатая энцефалопатия или коровье бешенство), источником которой послужила используемая для кормления костная мука, изготовленная из овечьих голов и субпродуктов. В 90-х годах в Великобритании начали регистрировать случаи новой формы БКЯ, отличиями которой являются:

• возраст дебюта (средний возраст больных – 26,3 года);
• более длительный период течения болезни (около 14,1 месяца).

При этом три генетических маркера показали сходство прионов, полученных от заболевших людей и от умерших в результате коровьего бешенства животных. В результате проведенных исследований было сделано предположение о том, что инфицирование произошло благодаря употреблению в пищу мясопродуктов, содержащих аномальный белок.

Опыт других людей

Болезнь Крейтцфельдта — Якоба, известная также как коровье бешенство, вызывает серьезные опасения у людей. Это редкое, но смертельное неврологическое заболевание вызывает прогрессивные нарушения памяти, поведения и координации движений. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, описывают его как ужасающий опыт, который оказывает разрушительное воздействие на жизнь пациента и их близких. Несмотря на редкость заболевания, его последствия и страх перед ним вызывают серьезную обеспокоенность среди общественности и медицинского сообщества.

Тремор при болезни Крейтцфельдта-Якоба

Патогенез

Предполагается, что основную роль в развитии спонгиоформных энцефалопатий играет происходящее под влиянием прионных белков РrР изменение собственных белков человеческого организма PrPc в аномальные PrPSc. Хотя процесс изменения белковой структуры пока слабо изучен, известно, что структура PrPSc белка основана на β-слоях, а в норме в мембранном белке должны преобладать α-спирали.

Заболевание прогрессирует медленно.

Объединяющиеся в амилоидные волокна (белково-полисахаридный комплекс, образующийся при длительных патологических процессах) ненормальные изоформы скапливаются и образуют бляшки на нейронах. В итоге происходит постепенное отмирание нейронов (глиоз). Серое и белое вещества головного мозга приобретают губкообразное состояние, и в результате необратимых поражений ЦНС происходит гибель больного.

Инкубационный период у болезни Крейтцфельдта – Якоба зависит от пути заражения. Он составляет при инфицировании посредством :

• хирургического инструмента – 15-20 месяцев;
• донорских тканей – до 5,5 лет;
• инъекций (введение гонадотропина и др.) – 12,5 лет.

Коровье бешенство может проявиться спустя 30 лет с момента заражения.

Симптомы

Заболевание проходит три стадии:

• Продромальную. Наблюдается у 1/3 больных и возникает до появления специфичных симптомов (срок варьируется от нескольких недель до нескольких месяцев). Симптоматика включает изменение поведения, нарушения аппетита, сна, памяти и внимания. Больные жалуются на утрату либидо, общую слабость и потерю веса.
• Инициальную, во время которой проявляется свойственная этому заболеванию симптоматика – расстройства чувствительности (парестезия), зрения, головокружения и головные боли. Возможна
  мозжечковая атаксия
  (неустойчивость). Иногда наблюдается острый или подострый характер начала заболевания.
• Развернутую. Для этой стадии характерно наличие прогрессирующего спастического паралича (потеря важнейших двигательных функций) конечностей, которому сопутствуют изменения количества или качества спонтанных движений, нарушения тонуса мышц и их сопротивляемость любому деформированию, тремор. Возможно появление атаксии.

Симптоматика болезни Крейтцфельдта-Якоба зависит от типа заболевания.

Спорадический вариант отличается:

• ощущением усталости, безразличием, наличием головокружений и головной боли, изменениями поведения в продромальном периоде;
• атаксией, признаками деменции и иногда наличием галлюцинаций в инициальной стадии;
• быстро развивающейся корковой деменцией, атаксией, миоклонусом и изменениями ЭЭГ, сопровождающимися слабостью, невропатией, галлюцинациями и офтальмоплегическими нарушениями в развернутой стадии.

В терминальном периоде наблюдается потеря речи и деменция в тяжелой стадии. Быстро прогрессирующее заболевание оканчивается летальным исходом приблизительно к концу 8-го месяца.

Семейный тип болезни Крейтцфельдта-Якоба отличается утратой памяти, потерей ориентации, стремительно развивающейся деменцией, наличием пирамидных и экстрапирамидных знаков. Губковидные изменения мозга возможны при отсутствии амилоидоза. Дебют происходит в более раннем возрасте, но развивается болезнь медленнее (в среднем длится 2 года).

При ятрогенном варианте заболевания преобладают проявления мозжечковой атаксии.

Коровье бешенство отличается наличием ранних устойчивых парестезий, нарушениями психики, толчкообразным неожиданным вздрагиванием мышц или размашистыми беспорядочными движениями, прогрессирующей «пьяной походкой» и поздним развитием слабоумия. Нарушения головного мозга отличаются развитием вакуолизации нейронов и образованием красных амилоидных бляшек с губковидным ореолом. Длительность заболевания составляет в среднем 1,5 года.

Диагностика

Болезнь Крейтцфельдта -Якоба предполагается в каждом случае быстро развивающейся деменции. Критериями для диагностики служат:

• опустошающая деменция в сочетании с разрушением высших функций коры мозга и спастическими парезами;
• экстрапирамидные нарушения;
• наличие миоклонуса, атаксии, акинетического мутизма;
• нарушения произношения (дизартрия);
• проявления диплопии (двойное зрение).

Диагноз БКЯ подтверждается при:

• наличии характерной неврологической и морфологической симптоматики;
• данных Вестерн-блоттинга, подтверждающих наличие специфичных белков (протеазорезистентный PrР);
• выявленных САФ-фибриллах («прионовых палочках»).

Наиболее информативные параклинические методы диагностики – МТР, позитронно-эмиссионная томография, ЭЭГ, анализ ликвора и биопсия мозга.

На МТР болезнь Крейтцфельдта –Якоба проявляется симптомом «медовых сот», особенно заметным на поздних стадий заболевания. Может выявиться также атрофия коры больших полушарий и мозжечка.

ЭЭГ эффективно при спорадической БКЯ, поскольку позволяет выявить трехфазную активность, но новому варианту заболевания такие изменения не свойственны.

Также тестируются когнитивные функции и делается люмбальная пункция, позволяющая оценить уровень маркера в ликворе, что важно для постановки диагноза.

При сомнительном диагнозе проводят прижизненную биопсию мозга.

Ткани головного мозга исследуются в процессе посмертной диагностики (морфологический и гистологический метод).

Лечение

Методов, способных устранить причину заболевания, в настоящее время не существует, поэтому лечение коровьего бешенства направлено на устранение симптомов болезни.

В первую очередь отменяются препараты, негативно влияющие на мнестические и поведенческие функции больного. Применение противовирусных средств себя не оправдало.

Положительно влияют на процесс лечения:

• разрушающий аппарат Гольджи и препятствующий синтезу аномального белка Брефелдин А;
• замедляющий накопление аномальных белков иммуномодулятор Тилорон. К побочным эффектам относится ухудшение стабильности клеточных мембран в результате нарушения обмена фосфолипидов;
• удлиняющие срок жизни инфицированных нейрональных культур блокаторы кальциевых каналов.

Профилактика

Поскольку коровье бешенство у людей развивается после употребления мяса инфицированного скота, введен запрет на экспорт мясопродуктов из регионов, где зафиксированы случаи этого заболевания. Запрещено также использование костной муки при производстве животных кормов и продажа мяса животных, чей возраст превышает 2 года.

Имеющие контакт с биологическим материалом медработники должны пользоваться перчатками, а при попадании зараженных жидкостей или тканей на кожу проводить 5-10 мин. дезинфекцию 4 % раствором каустической соды и промывать это место проточной водой. Можно также для дезинфекции использовать применяющийся для дезинфекции на предприятиях мясной промышленности анолит, сочетающий стерилизующие и моющие свойства и эффективно уничтожающий бактериальных и вирусных возбудителей.

Материалы и инструменты рекомендуется дезинфицировать раствором гидроксида натрия на протяжении часа.

Разрушается третичная структура прионов также сильнокислыми моющими веществами и при обработке хлорной известью.

Частые вопросы

Как проявляется болезнь Крейтцфельдта — Якоба (коровье бешенство)?

Болезнь проявляется ухудшением координации движений, изменением личности, памяти и поведения, а также прогрессирующей деменцией.

Каковы причины возникновения болезни Крейтцфельдта — Якоба?

Болезнь вызывается аномальной формой белка, называемого прионом, который приводит к разрушению мозговой ткани.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу при любых подозрениях на болезнь Крейтцфельдта — Якоба. Только профессионал сможет провести необходимые обследования и поставить правильный диагноз.

СОВЕТ №2

Избегайте контакта с потенциально зараженными продуктами, такими как мясо и молочные продукты, при подозрении на коровье бешенство. Подвергайте термической обработке все мясные продукты перед употреблением.

СОВЕТ №3

Информируйте себя о симптомах болезни Крейтцфельдта — Якоба и принимайте меры предосторожности, особенно если вы проживаете в районах, где зарегистрированы случаи этой болезни.