Гастрошизис

Причины

Гастрошизис плода встречается в 1 случае из 10000 родов. Частота патологии примерно одинакова у мальчиков и девочек.

Причины гастрошизиса плода достоверно не установлены. В 10% случаев заболевание обусловлено генетическим наследственным дефектом. При этом мутация может передаваться по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу.

Гастрошизис у детей практически всегда сочетается с гипотрофией (малым весом и ростом). В связи с этим ученые предполагают, что патологию провоцируют те же факторы, которые вызывают задержку внутриутробного развития, сопровождающуюся низкой массой плода. Основные из них:

возраст матери меньше 25 лет;
низкое содержание в рационе беременной женщины питательных веществ и витаминов;
курение в период вынашивания ребенка (риск гастрошизиса возрастает на 50%);
внутриутробные инфекции;
прием некоторых лекарственных средств (ацетилсалициловой кислоты, ибупрофена, фенилпропаноламина).

Мнение врача:

Гастрошизис – это врожденное заболевание, при котором внутренние органы, такие как желудок, кишечник или печень, выступают через дефект в брюшной стенке. Врачи отмечают, что это состояние требует немедленного вмешательства и хирургического лечения. Они подчеркивают, что диагностика и лечение гастрошизиса должны проводиться опытными специалистами в специализированных медицинских центрах, чтобы обеспечить наилучшие шансы на выздоровление у пациентов. Врачи также отмечают, что раннее обнаружение и оперативное вмешательство могут значительно улучшить прогноз и результаты лечения у детей, страдающих от гастрошизиса.

Гастрошизис – диагноз прозвучал как приговор.

Патогенез

Гастрошизис формируется в период с 4 по 8 неделю внутриутробного развития. В норме в этот период боковые складки тела плода сливаются по срединной линии и образуют переднюю брюшную стенку.

Предполагается, что под воздействием негативных факторов или генетической мутации, происходит преждевременная инволюция (обратное развитие) правой пупочной вены, а также нарушается формирование омфаломезентериальной артерии. Как следствие, возникают дефекты в тканях зародыша (мезодерме и эктодерме), которые впоследствии должны образовать кожные покровы и мышцы. В результате боковые складки сливаются не полностью, и в передней брюшной стенке образуется расщелина.

Кроме того, нарушается кровоснабжение структур, питание которых обеспечивается верхней мезентериальной артерией. По этой причине гастрошизис во многих случаях сочетается с дефектами развития кишечной трубки, в частности атрезией. У 79% детей не обнаруживается врожденных аномалий строения других органов.

Интересные факты

Гастрошизис – это редкое врожденное заболевание, при котором кишечник ребенка выходит из брюшной полости через отверстие в брюшной стенке. Это отверстие обычно находится справа от пупка.
Гастрошизис встречается примерно у 1 из 5000 новорожденных. Мальчики и девочки страдают этим заболеванием с одинаковой частотой.
Точная причина гастрошизиса неизвестна, но считается, что он возникает из-за нарушения развития брюшной стенки во время беременности. Это нарушение может быть вызвано генетическими факторами, воздействием токсинов или инфекций во время беременности.

Гастрошизис

Симптомы

Гастрошизис сопровождается следующими проявлениями:

на передней стенке живота справа от пупка есть отверстие диаметром 2-4 см;
через него выпадают наружу петли кишечника, которые спаяны между собой;
кишечник заполнен меконием, раздут и отёчен;
пупок сформирован нормально;
выпадающие петли кишечника не покрыты оболочкой (грыжевым мешком).

В некоторых случаях эвентрируются не только петли толстого и тонкого кишечника, но и желудок, часть мочевого пузыря, придатки матки или яички. Печень всегда находится в пределах брюшной полости.

Гастрошизис может дополняться дефектами кишечной трубки, среди них:

атрезия – непроходимое заращивание;
уменьшение длины кишечника на 10-25% по сравнению с нормой;
аномальное прикрепление брыжейки.

Кроме того, у детей наблюдаются анурия и гипотрофия.

Читайте также:

25 неделя беременности

Возможные последствия гастрошизиса в период внутриутробного развития:

Спонтанное уменьшение расщелины в брюшной стенке. Оно способно привести к сдавливанию сосудов выпавших органов и их повреждению (некротизации).
Воздействие на слизистые оболочки петель кишечника амниотической жидкости, в которой растворены продукты жизнедеятельности ребенка. В результате может развинтиться воспалительный процесс (перитонит).

Опыт других людей

Гастрошизис – это серьезное врожденное заболевание, вызывающее выпадение внутренних органов через дефект в брюшной стенке у новорожденных. Люди, столкнувшиеся с этим диагнозом, выражают огромную благодарность медицинским специалистам за оперативное вмешательство и профессиональный уход. Они отмечают важность своевременной диагностики и компетентного лечения. Родители детей с гастрошизисом акцентируют внимание общественности на необходимости поддержки и понимания в таких трудных ситуациях.

Гастрошизис

Диагностика

Диагностировать гастрошизис можно в пренатальный период с помощью УЗИ на сроке 12-15 недель. Во время сканирования обнаруживаются петли кишечника вне брюшной полости плода.

Косвенным признаком заболевания является увеличение уровня альфа-фетопротеина (АФП) в крови будущей матери. Этот белок синтезируется в ЖКТ и печени ребенка. Его концентрация увеличивается пропорционально сроку беременности.

Превышение норм АФП может указывать не только на гастрошизис, но и на другие врожденные патологии. Для их выявления используют инвазивные методы, основанные на заборе околоплодных вод, пуповинной крови или образца хориона (оболочки зародыша).

Диагностика гастрошизиса после рождения ребенка проводится на основании характерных клинических симптомов. Дополнительно осуществляются инструментальные исследования (эхокардиография, нейросонография) для оценки общего состояния новорожденного. Кроме того, определяется наличие кишечной непроходимости с помощью промывания толстой кишки.

Лечение

Если у плода обнаружен гастрошизис, проводится тщательное наблюдение за беременной женщиной. Экспериментальным методом помощи является обмен околоплодных вод с целью уменьшения в них количества веществ, повреждающих эвентрированные органы.

Родоразрешение, как правило, осуществляется путем кесарева сечения в медицинских учреждениях с оборудованием для неонатальной хирургии. Дату операции выбирают исходя из зрелости плода и степени повреждения петель его кишечника.

После извлечения ребенка из матки эвентрированные органы покрывают повязкой либо помещают в стерильный пластиковый пакет. Новорожденному устанавливают назогастральный зонд в целях декомпрессии желудка и профилактики аспирации его содержимого, затем его размещают в кувезе.

Читайте также:

Запах из влагалища: как избавиться

Лечение гастрошизиса проводится путем операции. Как правило, ее осуществляют сразу после родов. Петли кишечника вкладывают в брюшную полость и зашивают стенку. Если размер брюшной полости оказывается недостаточным, осуществляют пластику с использованием чужеродного материала (коллагеново-викриловой ткани, ксеноперикардиальных пластин). Со временем его удаляют.

Еще один вариант терапии гастрошизиса – отсроченная операция. К передней брюшной стенке герметично прикрепляют стерильный пакет, в котором размещены эвентрированные органы, и подвешивают его над ребенком. В течение 7-9 дней петли кишечника самостоятельно опускаются в брюшную полость, после чего отверстие зашивают.

При сочетании гастрошизиса и атрезии кишечника проводят поэтапное хирургическое лечение. На кишечную трубку на уровне атрезии накладывают двойную энтеро- или колостома. Через месяц ее удаляют и осуществляют пластику стенки живота.

В послеоперационный период проводятся следующие мероприятия:

введение в кровяное русло ребенка специальных смесей с питательными веществами (парентеральное питание);
антибактериальная и иммунологическая терапия;
декомпрессия кишечника и желудка, стимулирование перистальтики;

Как правило, через 4-6 дней после хирургии кишечник начинает функционировать самостоятельно (появляется стул). Полное восстановление работы ЖКТ происходит на 12-15 день. С этого момента ребенка переводят на энтеральное питание, объемы которого наращивают постепенно. Параллельно вводят ферменты и эубиотики.

Прогноз

При экстренном проведении операции и отсутствии сопутствующих патологий гастрошизис имеет благоприятный прогноз. Выживаемость детей после хирургического вмешательства 70-90%. После реабилитационного периода их здоровье полностью восстанавливается, и они не отстают в развитии от сверстников.

При запоздалом или неправильном осуществлении операции возможно развитие таких, осложнений как:

воспаление петель кишечника;
тромбоз сосудов брыжейки;
некроз кишечной трубки;
спаечная кишечная непроходимость;
сепсис.

Профилактика

Основные меры профилактики гастрошизиса:

полноценное питание во время беременности;
отказ от курения и приема лекарственных препаратов с тератогенным эффектом;
употребление женщиной фолиевой кислоты.

Частые вопросы

Что такое Гастрошизис?

Гастрошизис – выпячивание внутренних органов брюшной полости через дефект брюшной стенки, обычно локализируется справа от места отхождения пуповины. (См. также Обзор врожденных аномалий желудочно-кишечного тракта [Overview of Congenital Gastrointestinal Anomalies]

Читайте также:

Болезнь Верльгофа

Почему появляется Гастрошизис?

Происхождение гастрошизиса менее известно. Одна из теорий объясняет это заболевание нарушением развития мезодермы при формировании передней брюшной стенки. Другая, более популярная теория [1], называется теорией «листков вентрального тела» (от англ. – ventral body folds).

Чем отличается Гастрошизис от Омфалоцеле?

В отличие от омфалоцеле, в формировании гастрошизиса не участвует пупочный канатик, локализация гастрошизиса не всегда срединная, части органов могут находиться в амниотической жидкости, не ограничиваясь брюшиной. В числе других подобных синдромов — пентада Кантрелла, синдром Видемана — Беквита и др.

Как оперируют Гастрошизис?

Оперативное лечение заключается в погружении органов в брюшную полость и ушивание дефекта передней брюшной стенки. Методы оперативного лечения зависят от состояния петель кишечника, выраженности фибринозного футляра, степени соотношения объема брюшной полости и объема эвентрированных (выпавших) внутренних органов.