Ахолия

Общие сведения

Хотя синдром ахолии под разными названиями длительное время упоминался в литературе, в настоящее время отсутствуют солидные работы по данному вопросу в результате незначительного количества наблюдений у отдельного
хирурга.

Ахолию многие исследователи (И.Л. Брегадзе, Г.А. Иванов, В.А. Смирнов и др.) считают обязательным логическим завершением любой желчепотери. Поскольку ахолия наблюдается при наружном желчном свище, эти понятия в литературе зачастую отождествляются, но более корректно к ахолии относить те случаи потери желчи, при которых наблюдаются специфические патофизиологические, морфологические, биохимические и клинические проявления.

Первый случай потери желчи в результате образования наружного желчного свища был описан в 1670 г. Thilesus, а формирование свищей и желчепотерю, которая наблюдается у 1/3 больных при перфорации желчного пузыря, в 1890 г. описал Courvoisier.

Потерю желчи в результате образования желчных свищей изучали И.Л. Брегадзе, Ю.В. Астрожников и др.

Согласно наблюдениям Г.А. Измайлова и П.А. Сусла, тяжестью клинического течения заболевания отличается желчеистечение, сочетающееся с механической желтухой.

Исследования, проведенные в 1986 г. D.J. Gouma, демонстрируют, что даже при незначительной потере желчи в результате образования наружного желчного свища у больных развивается эндотоксемия.

Так как ахолия развивается не только при образовании желчных свищей, распространенность данного синдрома не установлена.

Мнение врача:

Ахолия – это состояние, при котором желчь не выделяется в кишечник из желчного пузыря. Врачи отмечают, что это состояние может быть вызвано различными причинами, включая блокировку желчных протоков, гепатит, цирроз печени или даже определенные лекарственные препараты. Отсутствие выделения желчи может привести к неприятным симптомам, таким как боль в животе, тошнота, рвота и общее недомогание. Врачи рекомендуют обратиться за медицинской помощью при подозрении на ахолию, чтобы определить причину и назначить соответствующее лечение.

Моя сестра подружилась с цыганкой 🤰 ИСТОРИИ ПРО СОСЕДЕЙ 3 – анимация Настик

Формы

В настоящее время многие исследователи выделяют:

Преахолию, латентную и явную (хроническую) ахолию в зависимости от стадии развития синдрома ахолии.
Легкую, среднюю и тяжелую ахолию в зависимости от степени тяжести заболевания.
Ахолию компенсированную, субкомпенсированную или декомпенсированную в зависимости от состояния больного.

По наличию сопутствующих поражений органов и систем выделяют гепатопатию, энцефалопатию, ангиопатию и др.

Интересные факты

Ахолия – это редкое генетическое заболевание, которое характеризуется отсутствием желчи в желчном пузыре и желчных протоках. Это приводит к нарушению пищеварения и усвоения жиров, а также к развитию желчнокаменной болезни.
Ахолия может быть врожденной или приобретенной. Врожденная ахолия встречается очень редко и обычно связана с мутациями в гене ABCB4, который кодирует белок, ответственный за транспорт желчи из печени в желчный пузырь. Приобретенная ахолия может быть вызвана различными заболеваниями печени, такими как цирроз, гепатит и холангит.
Ахолия может проявляться различными симптомами, включая боль в животе, тошноту, рвоту, диарею, потерю веса и желтуху. Диагноз ахолии ставится на основании клинических симптомов, лабораторных исследований и визуализирующих методов диагностики. Лечение ахолии направлено на устранение основного заболевания и облегчение симптомов.

ахолия

Причины развития

Основными причинами ахолии считают:

Читайте также:

Болезнь Брутона

потерю желчи при образовании наружного желчного свища;
механическую закупорку желчного протока камнем, опухолью или рубцовыми стриктурами;
давление соседних органов, в результате которого снижается проводимость и моторика желчевыводящих путей;
повреждения мышечных структур стенок желчевыводящих путей;
расстройства нервно-гуморальных механизмов регуляции;
нарушения желчеобразовательной функции печени.

Опыт других людей

Ахолия – это уникальный продукт, который вызывает восторженные отзывы у его потребителей. Люди отмечают его натуральность, отличный вкус и полезные свойства. Многие отмечают, что употребление Ахолии помогло им улучшить пищеварение и общее самочувствие. Кроме того, многие отмечают, что благодаря Ахолии они чувствуют прилив энергии и бодрости. Этот продукт завоевал доверие потребителей благодаря своей эффективности и натуральному составу.

Ахолия-Цыганка Эдит❤🎑💞🧋🤶🥲🌈🐈

Патогенез

Продуцируемая клетками паренхимы печени (гепатоцитами) желчь секретируется в желчные канальцы, а затем в постепенно увеличивающиеся желчные протоки.

Достигшая печеночного и общего желчного протоков желчь выделяется прямо в двенадцатиперстную кишку или перенаправляется в течение минуты или нескольких часов через желчный проток в желчный пузырь.

При образовании свища, закупорке (сдавлении) желчных каналов или расстройствах нервно-гуморальных механизмов регуляции желчь не попадает в двенадцатиперстную кишку.

Поскольку к основным физиологическим значениям желчи относится активизация кишечных и панкреатических ферментов, уменьшение размножения гнилостных бактерий, усиление всасывания витаминов А, Д, Е, К и эмульгирование жиров, при ахолии нарушается переваривание и всасывание жира (при отсутствии желчи фермент поджелудочного сока липаза малоактивен, жиры не растворяются и плохо вступают в контакт с липолитическим ферментом).

Механизмы нарушения кишечного пищеварения при ахолии включают:

Обволакивание нерастворенным жиром пищевых масс, в результате чего протеолитический и амилолитический ферменты не способны расщепить белки и углеводы. В норме кислое желудочное содержимое нейтрализуется желчью, которая поддерживает в двенадцатиперстной кишке щелочную среду, оптимальную для ферментов дуоденального сока.
Уменьшение адсорбции кишечными клетками ферментов из содержимого кишечника, в результате чего нарушается пристеночное пищеварение. В норме сорбционные свойства эпителия кишечника стимулируются желчными кислотами.

Таким образом переваривание белков и углеводов нарушается, а концентрация продуктов всасывания снижается. Поскольку жирорастворимые витамины (A, D, Е, К) практически не всасываются, у больных развивается гиповитаминозы (например, в значительном количестве случаев в результате дефицита витамина К у больных снижается свертываемость крови).

Недостаточное переваривание и всасывание жиров приводит к развитию стеатореи (избыточного содержания жира в кале). В результате из организма выводится до 70-80% поступивших с пищей жиров.

При отсутствии желчи нарушается также возбудимость рецепторов кишечника и нарушается его перистальтика. В сочетании с отсутствием бактерицидного воздействия желчи у больных усиливаются процессы брожения и гниения в кишечнике, повышается метеоризм, развивается интоксикация организма.

Читайте также:

Боль в левом подреберье

Симптомы

При длительном недостатке желчи и развивающемся недостаточном усвоении пищи у больных наблюдаются беспрестанные запоры, исхудание и истощение.

Для ахолии характерны:

внезапное ухудшение самочувствия при попадании желчи в кровь;
отсутствие аппетита;
обесцвеченный, глинистый кал со зловонным запахом;
окрашенная желчью моча, содержащая уробилин;
желтуха и зуд кожных покровов;
спорадические кожные кровоизлияния (могут страдать и слизистые оболочки);
сухость роговой оболочки глаз, ночная слепота, нарушение свертываемости крови и процесса минерализации костной ткани при развитии гиповитаминозов.

В некоторых случаях возникает
бред, изредка развивается кома.

При длительной потере желчи (от 2 месяцев) у больных утолщаются запястья, нарушается походка, появляются болевые ощущения в кистях, развивается кифосколеоз и выраженный остеопороз, ногти становятся ломкими, кожа шелушится, а зубы разрушаются. В результате авитаминоза развивается также импотенция, аменорея или меноррагия.

Последствия ахолии проявляются в:

морфологических изменениях слизистой оболочки желудка (бледность, истончение в 1,5-2 раза, сглаживание складчатости, расширение собственного и подслизистого слоя);
патогистологических изменениях тонкой кишки, атрофии ее покровного эпителия и разрастании волокнистой соединительной ткани;
снижении функционального состояния печени, частичной гигроскопической дистрофии и атрофии;
гигроскопической и зернистой дистрофии паренхиматозных клеток поджелудочной железы;
поражениях сердечно-сосудистой системы;
глубоких дистрофических и дегенеративных изменениях организма при наружной желчепотере;
выраженной эндотоксемии (накоплении в крови токсинов, образующихся внутри клеток);

Механическая желтуха сопровождается снижением АД и
брадикардией.

Диагностика

Ахолия диагностируется на основании:

тщательно собранного анамнеза;
данных осмотра больного;
биохимического анализа крови, позволяющего выявить снижение общего белка в крови, уменьшение глобулинового коэффициента и повышение глобулиновых фракций белков, выраженную
гипокалиемию
и др.;
липидограммы крови и кала;
данных спектра желчных кислот сыворотки крови;
ультразвукового исследования, позволяющего выявить наличие свища, закупорки протока и т.д.

При наличии свища проводят зондирование его канала, применяются методики с использованием красителей.

Лечение

Лечение должно быть направлено на устранение причины заболевания и восстановление желчеоттока.

Читайте также:

Гипопротеинемия

В первую очередь создаются условия для беспрепятственного оттока желчи, а при наличии воспалительного очага при свищах он отграничивается от свободной брюшной полости.

Комплексное лечение включает:

хирургическую коррекцию желчных путей (восстановление проходимости желчного протока сшиванием конец в конец и др.);
компенсацию утраты желчи;
компенсацию потери электролитов, ферментов и жидкости;
устранение интоксикации;
устранение авитаминоза, печеночной недостаточности, нарушений гемодинамики и гомеостаза;
инфузионную терапию;
антибактериальную терапию.

Для стимуляции процессов регенерации используют стероидные и нестероидные анаболические средства, а для купирования спазмов желчевыводящих путей применяют антиспазматические препараты.

Ахолия требует диетического питания. Высококалорийную и легкоусвояемую пищу желательно принимать небольшими порциями 5-6 раз в сутки в одно и то же время.

В рационе должны присутствовать овощи и фрукты (за исключением кислых) в значительном количестве, желательно потреблять жиры растительного происхождения. Количество белка, жиров и углеводов определяется потребностями организма. Исключаются жареные и жирные блюда, продукты с большим количеством эфирных масел, холестерина и пурина, тугоплавкие жиры, изделия из сдобного теста и свежие хлебобулочные изделия, черный кофе и алкоголь.

Частые вопросы

Что означает слово Ахолия?

Ахолия (греч.: от греч. а «без» и chole «желчь») — недостаточное выделение желчи и/или полное прекращение её поступления в двенадцатиперстную кишку. Ахолия является важным симптомом заболеваний жёлчных путей, таких как закупорка общего жёлчного протока.

Как понять что у тебя холестаз?

Холестаз – нарушение оттока желчи из гепатобилиарной системы в кишечник, застой ее в желчных путях. Ведущие симптомы – боль в правом подреберье, пожелтение кожи и склер, кожный зуд.

Почему человек желтеет при раке?

Кожа человека, белки его глаз и слизистые оболочки тела желтеют, поскольку в них попадает все больше окрашивающего их билирубина. Он же проникает в кожу, вызывая ее зуд. Кал светлеет и начинает выглядеть как белесая глина, так как в него поступает слишком мало данного вещества.